在无症状的年轻成人中偶然发现卡斯尔曼氏病

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概括
Castleman 病 (CD) 是一种罕见的淋巴增生性疾病，病因不明，在年轻人中表现出不同的临床表现。有两种主要类型，单中心发生在较年轻的年龄组，多中心发生在老年人。我们报告了一例最初因急性阑尾炎就诊的 22 岁男性。在入院期间，他进行了常规胸片检查，结果显示有肿块病变，后来被诊断为透明血管型卡斯尔曼病。他接受了右肺切除术以完全切除并恢复得很好。背景该病例报告强调了无症状患者患卡斯尔曼病的可能性，并表明必须采用明确的组织学方法来诊断该疾病以及其他调查以排除传播。
案例展示
我们报告了一名 22 岁男性的病例，他在胸片上偶然发现右肺有肿块。他最初出现右髂窝疼痛，被诊断为阑尾炎。他接受了阑尾切除术。组织学证实为坏死性非恶性阑尾炎。患者既往有儿童哮喘伴湿疹病史，但身体健康，无体重减轻或发烧史。尽管他很年轻，但他有 9 包年的吸烟史，并且没有明显的胸部疾病家族史。检查时，他的氧饱和度为 97%，胸部清晰。没有发现其他异常。阑尾切除术后，他进一步检查了肺部肿块。
调查
术前检查时，常规胸片发现肿块（图1）。患者后来对其胸部和上腹部进行对比增强计算机断层扫描 (CT)，显示右侧肺肿块横径 50 毫米，隆突下间隙有明显的纵隔淋巴结肿大（图 2）。没有证据表明膈下有转移、其他病变或任何异常。他进行了支气管镜检查，结果显示气道正常，并进行了灌洗以进行显微镜检查、培养和敏感性检查以及细胞学检查，结果均为阴性。其他检查包括全血细胞计数、血管炎筛查、HIV 检测、免疫球蛋白和肝功能检测均无异常。


图1  胸部 X 光片显示右肺肿块。



图 2  胸部 CT 显示右侧肺肿块伴纵隔淋巴结肿大。

鉴别诊断
肺癌血管免疫母细胞性淋巴结肿大
治疗
该患者随后被转诊至区域心胸中心，在那里接受检查并接受右肺切除术并切除受累淋巴结。右肺的切除标本由均匀的肿瘤组成，颜色为棕褐色至浅棕色，位于中叶，尺寸为 50×42×28 mm，稍微远离支气管切除边缘。切割表面呈均匀的浅棕色，带有斑点状的白色区域。据报道，肿块和淋巴结的石蜡切片显示反应性增生和结节性淋巴样增生，结节主要由表达 CD20 和 CD79a 的 B 细胞组成，但没有卵泡中心亚群标志物 bcl-6 或 CD10。bcl-2蛋白也有强表达。结节含有致密的树突状细胞，特别是在中心的透明区域，强表达 CD21 和 CD35。没有病毒相关蛋白的表达，也没有发现任何瘤形成的证据。诊断为血管滤泡增生，透明血管型Castleman病。
结果和后续行动
患者术后恢复得很好。他目前正在接受血液学家的随访。

讨论
Castleman 病是一种非常罕见的原因不明的淋巴组织增生性疾病，在 50 多年前的 1956 年由马萨诸塞州总医院的病理学家 Benjamin Castleman 博士首次描述。它首先在一组良性局部增生性淋巴结患者中报道。虽然病因学尚未完全明了，但 HHV8 的关键作用和白细胞介素 6 (IL-6) 的过量产生已得到强调。与 IL-6 的因果关系基于多项观察。淋巴结块的移除导致 IL-6 水平突然下降和症状消退。此外，使用 IL-6 受体抗体治疗可缓解疾病的症状和体征。除了 IL-6 的过量产生外，肿瘤坏死因子-β 和 γ-干扰素已被证明在 Castleman 病中处于高水平。这两种细胞因子的联合作用解释了 Castleman 病中发热、恶病质、自身免疫性疾病和异常淋巴结结构的临床表现。在 Castleman 病淋巴结的滤泡间区域和培养的浆细胞变异 (PCV) 淋巴结的上清液中观察到血管内皮生长因子 (VEGF) 表达增加。在一项研究中，通过原位杂交，在含有小血管的生发中心的 8 例卡斯尔曼氏病病例中，有 5 例观察到了 VEGF 表达。已经考虑了其他病因，例如慢性炎症或感染、自身免疫过程或免疫功能低下状态。根据起源区域的数量，该疾病被分类为单中心或多中心。在组织学方面，它分为透明血管 (HV) 模式、PCV 和混合细胞型三种主要类型。单中心 Castleman 病是主要见于年轻人的局部或孤立形式。它在两性中的分布均等。HV 型最常见，约占 85% 的病例，PCV 型罕见。HV 型患者通常无症状。它们通常表现为纵隔肿块，但也有颈部、腋窝、肠系膜、腹膜后和四肢软组织肿块的报道。PCV 型表现为发热、盗汗、不适、淋巴结肿大、脾肿大、贫血和血小板减少。手术切除是局部 Castleman 病的主要治疗方法，并且在大多数情况下可以治愈。预后通常很好。多中心 Castleman 病最不常见，发病年龄较大，累及不止一组淋巴结，表现为多系统受累。它对男性的影响略高于女性，比例约为 2:1。与单中心 Castleman 病相比，它的预后较差。大多数多中心病例为 PCV 型，表现为明显的淋巴结肿大、肝脾肿大、血细胞减少、高丙种球蛋白血症、低白蛋白血症等已使用各种治疗方式，包括化疗、皮质类固醇、抗 IL-6、放疗、α-干扰素和利妥昔单抗（抗 CD20），但收效甚微。手术虽然可以治愈单中心 Castleman 病，但在多中心疾病中是最不可行的选择。由于少数多中心 Castleman 病患者接受不同类型的治疗，而且疾病的复发和缓解性质以及病理生理学的持续不确定性，最佳的根治性治疗仍然不确定。需要进一步研究以确定最有效的治疗方案。
学习要点

• 应考虑无症状个体患卡斯尔曼氏病的可能性。
• 需要详细调查以及组织学方法来排除传播。
• 手术可以治愈单中心疾病。