巨大脊柱神经鞘瘤的非典型表现

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描述  脊髓神经鞘瘤是周围神经鞘瘤，约占髓外脊髓肿瘤的 30%，主要见于脊神经的感觉根，偶尔见于运动根。大多数脊柱神经鞘瘤体积小，包裹良好，位于硬膜内。然而，10-15% 作为哑铃状肿瘤延伸穿过硬膜根套，同时具有硬膜内和硬膜外成分，大约 2-10% 完全位于硬膜外。根据 Seppälä等人的研究，脊柱神经鞘瘤的发病率在每年每 10 万人 0.​​3 到 0.4 例之间变化，男性和女性之间的患病率没有统计学差异。尽管它们的恶性潜能很低，但如果任其发展，它们可能会造成局部破坏。

我们报告了一种非典型的大硬膜外脊柱神经鞘瘤，最初是在检查流感样症状和呼吸困难发作时通过胸部 X 光检查发现的。有趣的是，我们这位 76 岁的男性患者没有神经系统症状，而且过去的病史在其他方面也无关紧要。胸部 CT 扫描显示该病变位于椎旁，并与右后肋骨和胸椎椎体的侵蚀有关。随后的 MRI 扫描（图 1）显示肿瘤大小约为 6×8×8 厘米（图 2），从 T5/6 椎间盘延伸至 T8/9 椎间盘，在 T8/9 水平通过椎间孔向椎管内延伸. 通过 CT 引导获得核心活检，组织的组织学发现揭示了良性神经鞘瘤的典型特征，同时具有多细胞安东尼 A 型和少细胞安东尼 B 型组织。

图1  (A) T2 加权冠状 MRI 显示肿瘤从大约 T5/6 椎间盘延伸到 T8/9 椎间盘。(B) T2 加权轴向 MRI 显示肿瘤浸润到椎管内。

图 2  肿瘤大小 6×8×8 cm。
与大多数其他髓外肿瘤一样，脊髓神经鞘瘤通常在远处神经功能缺损出现之前产生局部节段性缺损。颈部病变可导致手部肌肉无力、肌束颤动和萎缩。胸部病​​变可产生带状感觉异常或霍纳综合征，而腰骶部病变可产生下肢无力以及膀胱和肠道症状。经过仔细的术前评估，决定手术应与心胸团队共同努力。术中可见肿瘤与脊神经根、肺、食管和肋骨紧密粘连。似乎肿瘤起源于硬膜外，没有硬膜内扩散的证据。肿瘤已成功从这些结构中移除。总之，脊柱神经鞘瘤可能表现为无法识别的缓慢生长的肿瘤。它们具有欺骗性的良性分类不应导致低估它们的潜在大小以及它们可能对周围结构造成的破坏。准确的术前诊断很重要，这样才能准备好适当的管理。