急性髓性白血病患者的淋巴结病和肝脾肿大

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描述
18岁男性，2010年10月因发热伴全身淋巴结肿大入院。入院前1个月出现颌下结节，逐渐进展至全身淋巴结。他的病史不显着，也没有接受任何药物治疗。生理参数为：体温，37.7°C；心率，96 次/分钟和规律；和血压，143/72 毫米汞柱。体格检查显示浅表淋巴结广泛肿大，大小不等，约 1 至 2 厘米。发现肝脾肿大。血液分析显示白细胞计数为 364 800/μl，原始细胞为 99.8%，血红蛋白水平为 13.4 g/dl，血小板计数为 331×10 3/μl。生化分析显示血清乳酸脱氢酶水平为 854 IU/l（正常 101-213 IU/l）。骨髓细胞过多，未分化的髓过氧化物酶阴性原始细胞弥漫浸润（66%）（图 1）。在免疫表型分析中，胚细胞对 CD4、CD7、CD13、CD33、CD34 和 HLA-DR 呈阳性。这些结果导致根据法国-美国-英国分类诊断为急性髓细胞性白血病 M0。胚细胞的细胞遗传学分析显示 46,XY,t(10;11)(p12;q14) (20/20)，分子分析也显示克隆免疫球蛋白基因重排。 CT示膈上下均有全身淋巴结肿大，脾脏明显肿大（图2 ））。患者接受了伊达比星（12 mg/m 2，第1-3天）和阿糖胞苷（100 mg/m 2，第1-7天）的诱导化疗。化疗后淋巴结肿大和肝脾肿大迅速消退，达到完全缓解。
图1初始诊断时的骨髓检查（A May-Giemsa 染色，1000×：B 髓过氧化物酶染色，400×）


图 2初步诊断CT。

学习点

• 皮肤、牙龈、胃肠道和中枢神经系统通常可能与 AML 的髓外受累有关。粒细胞肉瘤也是一种由成髓细胞或单核细胞组成的肿瘤，几乎可以在任何位置发现，但通常是局部的。与急性淋巴细胞白血病 (ALL) 相比，这种突出的全身淋巴结受累合并肝脾肿大，在这种情况下，在 AML 发病时极为罕见。
• 此外，在该病例中发现了导致网格蛋白组装淋巴性髓性白血病 (CALM) 基因与 AF10 基因融合的易位 t(10;11)(p12;q14)。在 ALL 而非 AML 患者中，CALM-AF10 融合被认为是一种罕见但反复出现的现象，并且通常与预后不良有关。髓外受累是这种易位患者的典型特征。