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描述
一名 74 岁的女性于 2010 年 10 月因全身乏力和食欲不振来我院就诊。患者在过去 2 个月内出现腹痛,并在过去几个月内意识到体重隐匿性下降 5 公斤。腹部平坦柔软,肠鸣音稍亢进。没有严重疾病、手术或住院史。血液分析显示血红蛋白水平为 9.2 g/dl,生化分析显示血清乳酸脱氢酶水平为 201 IU/l,白蛋白水平为 2.5 g/dl。CT显示小肠壁增厚,无肠梗阻和肠系膜淋巴结淋巴结肿大(图1 ))。患者随后接受了下双气囊小肠镜检查,使用胃泌素显示小肠狭窄,但无法触及病灶。患者接受了小肠部分切除术和肠系膜淋巴结的淋巴结切除术。病理标本显示,被切除的小肠肛门侧周围有稍大的肿瘤细胞弥漫性浸润,核圆形,染色质点状,绒毛萎缩。肿瘤细胞表达CD3、TIA-1和颗粒酶B(图2)。这些结果提示肠病相关的 T 细胞淋巴瘤。肠系膜淋巴结检查结果为淋巴瘤细胞阴性。该患者被分期为 IB,并接受了 6 个周期的吡柔比星-环磷酰胺-长春新碱-泼尼松龙治疗方案,并在 2011 年 11 月的最后一次随访评估之前一直处于缓解状态。
图1 腹部 CT 显示小肠壁增厚和肠系膜淋巴结肿大。
图 2 在这种情况下,肠病相关的 T 细胞淋巴瘤组织学。(A) 手术标本的大体检查显示小肠有狭窄段。(B) 病理标本显示多处溃疡 (B, H&E 染色, 20×),黏膜弥漫性浸润 (C, H&E 染色, 40×),肿瘤细胞呈圆形,有斑点状染色质图案和绒毛萎缩 (D, H&E 染色,100×)。肿瘤细胞表达CD3(E,40×)。
学习点- EATL 是一种极为罕见的 T 细胞淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的比例不到 1%,预后较差。
- EATL 通常被诊断为晚期,小肠经常多灶性受累。延误诊断会导致一般情况不佳和并发症复发,如感染、穿孔、胃肠道出血和闭塞。幸运的是,特别是 CT 发现,该病例在疾病的早期被诊断出来。高度怀疑对于早期和正确诊断至关重要。
- 此外,最经典的 EATL 形式与乳糜泻有关。在这种情况下,有持续约 4 个月的吸收不良病史,临床表现与乳糜泻相似。然而,由于手术后临床症状消失,这些症状被认为是淋巴瘤引起的。
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