因 IgG4 相关性硬脑膜炎引起的颅神经病变

admin

描述
一名患有慢性心力衰竭的 64 岁男性在 1 个月前出现逐渐加重的吞咽困难。体格检查未见异常，如眼球突出和腮腺肿胀。神经系统检查显示声音嘶哑，软腭抬高差，右侧舌和胸锁乳突肌萎缩。患者的 DTR 轻度活动减退，但未引发病理反射。小脑系统完好，四肢无肌肉无力。钆增强 MRI 显示右侧颅底和胸椎有肿块，但没有提示脊髓病的临床症状（图 1：箭头）。脑脊液 (CSF) 含有 14 个细胞（单：3，聚 11）/mm 3和 260 mg/dl 蛋白质。实验室检查表明血清 IgG4 升高至 221 mg/dl（正常 < 104 mg/dl）。全身 CT 检查显示双肾轻度肿胀，符合 IgG4 相关肾脏疾病，但未检测到其他器官受累。对胸部病变进行开放活检，病理检查显示非特异性肉芽和炎症浸润（图 2A）。免疫组化检查显示 IgG4 阳性浆细胞（图2B）。随后，给予类固醇脉冲治疗和口服泼尼松龙逐渐减量。完成类固醇治疗三周后，患者的表现和放射学检查结果明显好转（图2光盘）。最近，以 IgG4 阳性浆细胞浸润和器官硬化性改变为特征的 IgG4 相关疾病已成为一种独特的新疾病实体。在该实体的特征中，硬脑膜炎引起的中枢神经系统受累在鉴别诊断和确定发病机制方面受到了相当多的临床关注。

图1  入院时进行核磁共振检查。

图 2  类固醇治疗后的病理结果（A，B）和 MRI（C，D）。

学习点

• IgG4 相关性硬脑膜炎可能累及脊髓。
• 病理学检查是必要的。
• 泼尼松龙治疗应该是有效的。