非典型肺炎气管支气管患者的非霍奇金淋巴瘤：诊断困境

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描述
一名 47 岁的失业男子出现 2 周的呼吸急促、干咳和发烧病史，尽管炎症标志物和血培养阴性。没有体重减轻或盗汗。他不吸烟，没有其他病史。HIV检测和肿瘤标志物均为阴性。胸部 X 光片（图1A）显示右中区和下区似乎有致密实变。这在 CT 上得到了证实（图 1 F），因此通过电视胸腔镜 (VATS) 对右侧中叶和右下叶进行了楔形活检。没有可触及的淋巴结，CT 上没有明显纵隔淋巴结肿大的证据（图 1 C-E）。VATS 时的支气管镜检查显示气管（猪）支气管，右上叶支气管与气管分开（图 1B）。

图1  (A) 胸部 X 光片。(B) 支气管镜显示气管支气管。(C) CT 胸部（纵隔窗）显示没有明显的第 2 站淋巴结。(D) CT 胸部（纵隔窗）显示没有明显的第 4 站淋巴结。(E) CT 胸部（纵隔窗）显示无明显的第 7 站淋巴结。(F) CT 胸部（肺窗）显示右中叶间质肺阴影。
术后过程很顺利，第 3 天他身体健康出院，去呼吸科医师处就诊。肺活检组织病理学检查后没有明确诊断。活检的培养物对任何病原体均呈阴性。在没有明确诊断的情况下，他在过渡期间接受了雾化器和氧气治疗，但随后出现需要插管和通气的癫痫发作。此时的核磁共振显示脑部有病变，他继续恶化并最终去世。尸检显示高级别非霍奇金淋巴瘤 - B 细胞类型，主要影响大脑，但也浸润到肺、心脏、肝脏、肾脏和膀胱（图 2）。


图 2  载玻片（放大 40 倍）显示肺组织几乎完全被异常淋巴浸润所取代，其中有几个较大的多形性细胞，其中一些是双核的。这些细胞对 B 细胞标志物 CD20 和 CD79a 呈阳性，使其成为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。

学习点

• 在已知有非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 和肺部浸润的患者中，肺活检仅在 50% 的病例中产生特异性诊断。淋巴瘤患者肺部继发受累的发生率为 25-40%。令人失望的提醒是，肺活检在帮助明确诊断涉及肺实质的病理方面存在局限性。
• 该患者有间质性肺病的症状和体征。CT 上未触及可触及的淋巴结和明显的纵隔淋巴结肿大，提示淋巴结活检可通过纵隔镜检查诊断。不幸的是，这名患者没有其他症状或体征表明其他地方有病理，直到癫痫发作导致 MRI 显示大脑病变。肿瘤标志物仍为阴性。
• 不典型的发热和占位效应（在这种情况下为肺炎）表现而没有其他典型的疲劳、体重减轻或盗汗症状，应引起高度怀疑淋巴瘤并开始适当的全身扫描以帮助诊断。即使肺活检的结果不确定，也必须寻找其他组织诊断来源。最终诊断的延误可能会导致不幸的结果。