原发性肺泡横纹肌肉瘤：可怕的表现，奇迹般的缓解

admin

描述
肺泡横纹肌肉瘤约占所有儿科肿瘤的 1%。唇原发性肺泡横纹肌肉瘤是一种非常罕见的病理实体。这里介绍一例上唇原发性肺泡横纹肌肉瘤，采用姑息性外部放射治疗，然后进行联合化疗。一名 5 岁女孩，上唇疼痛肿胀 3 个月，进展迅速。无其他肿胀史。家族中无任何恶性肿瘤史。局部检查显示上唇出现 10×8 cm 大小的溃疡增生性生长，累及双侧鼻孔，局部进展，导致吞咽和呼吸困难（图 1和图2）。组织病理学检查证实了肺泡横纹肌肉瘤的诊断。


图1  前视图显示上唇局部晚期生长，累及双侧鼻孔。

图 2  生长的横向视图。
患者的一般状况不佳以及阻塞性症状促使我们以姑息治疗的意图来治疗患者。患者接受了姑息性外部放射治疗，放射治疗后肿胀部分消退。患者进一步计划接受长春新碱 1 mg、放线菌素 0.5 mg 和环磷酰胺 400 mg 的静脉联合化疗，每周 3 次，共 6 个周期，在初次就诊 6 个月后，患者完全缓解，从系列照片中可以看出（图3 – 5）。这个罕见部位的恶性肿瘤并不常见，临床管理提出了相当大的挑战。应测试强化的多模式方法，包括手术、剂量密集的联合化疗和放疗。未来的挑战包括为患有局部疾病的患者开发毒性较低的治疗方法，以及为患有转移性疾病的患者开发新的方法。


图 3  姑息性放疗结束时的临床照片。


图 4  放疗完成2个月后的治疗后照片。


图 5  治疗后照片显示完成放疗 6 个月和化疗 6 个周期后完全缓解。

学习点

• 唇原发性肺泡横纹肌肉瘤是一种罕见的病理实体，通常以侵袭性形式存​​在。
• 外部放疗和长春新碱、放线菌素和环磷酰胺辅助联合化疗是非常有效的治疗方案。
• 建议采用强化的多模式治疗方法，因为结果是奇迹般的，并且有可能完全缓解疾病。