髓外支气管浆细胞瘤

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描述
一名有多发性骨髓瘤病史的 58 岁男性因进行性呼吸困难和低氧血症入院。胸部检查显示双侧呼吸音减弱。血液检查发现贫血。胸部 X 线和胸部 CT 扫描显示多发肺结节、节段性肺不张和中央支气管狭窄。支气管镜检查显示结节性病变，黏膜广泛，黏膜下浸润，从近端中间支气管延伸至右下叶支气管。在左主支气管近端（图1）的后膜和中间右支气管（图2）也发现了一个大的结节性病变。）。活组织检查是用柔性镊子进行的。支气管内活检显示肿瘤广泛浸润，有浆细胞样细胞、卵圆形不规则偏心核、突出的核仁、嗜酸性细胞质伴核旁苍白区域。有丝分裂率高，凋亡率高（图3）。CD-138 和 MUM-1 免疫组化呈阳性。仅注意到 κ-轻免疫球蛋白链。该结果表明肿瘤是浆细胞起源的，具有轻链限制性。髓外浆细胞瘤（EMP）是一种发生在骨外的浆细胞肿瘤。 EMP 很少见，仅在所有浆细胞瘤的 5% 中观察到。支气管内浆细胞瘤是 EMP 的罕见表现。


图1 在左主支气管近端的后膜发现一个大的结节性病变，向远端延伸并伴有黏膜红斑。


图 2 中间支气管远端广泛黏膜和黏膜下浸润，中叶完全狭窄，右下叶严重狭窄。


图 3 左：×40 苏木精和伊红对支气管分区进行染色；存在淋巴增殖性浸润。右图：×100 苏木精和伊红染色显示具有高有丝分裂率的非典型浆细胞。

学习点

• 当肿瘤性浆细胞出现在骨外时，髓外浆细胞瘤 (EMP) 是一种与血液疾病相关的罕见疾病。
• 下呼吸道损害是 EMP 的一种不寻常表现，很少有病例报道。
• 诊断需要组织病理学研究；支气管镜检查是可视化和获取活检样本的有效工具。