巨大的丛状神经纤维瘤导致 1 型神经纤维瘤病儿童无症状...

admin · 发表于 2022-10-27 19:32:59

描述

一名患有 1 型神经纤维瘤病 (NF-1) 的 12 岁男孩出现了一个巨大的肿块，涉及头部和颈部的后部。该肿块从 6 个月大就开始存在，并在过去 2 年中显着增长，导致广泛毁容，由于其大小在移民美国之前被认为无法手术。体格检查显示与 NF-1 一致的神经皮肤检查结果。神经系统检查包括精神状态、脑神经、运动、感觉、反射、协调和步态检查正常。MRI 显示右侧头皮、颈部、胸壁、腋窝和纵隔有巨大肿块（图 1）。该肿块具有硬膜外和硬膜内成分，导致颈脊髓明显受压。大脑的 MRI 显示与苍白球和丘脑髓鞘空泡化相关的最小异常。进行次全切除以缓解脊髓压迫，病理符合丛状神经纤维瘤。术后，患者有轻微的右臂无力，在 4 个月的随访中得到缓解。丛状神经纤维瘤通常与 NF-1 相关，常规 MRI 脊柱筛查在无症状患者中存在争议。然而，丛状神经纤维瘤可能与有症状的脊髓压迫有关。我们的案例突出了丛状神经纤维瘤在诊断为 NF-1 的儿童中的侵袭潜力。

图1
左侧的钆后 T1 加权 MRI 轴向序列显示巨大的增强丛状神经纤维瘤与颈脊髓相关的压迫。右侧的轴向 T2 MRI 显示肿瘤通过神经孔的硬膜外侵袭导致显着的脊髓压迫（红色箭头）。

学习点

神经纤维瘤是一组多样化的皮肤、神经内、丛状和软组织种类的神经鞘瘤，可以穿过硬脑膜进入椎管内和颅内。
在没有症状和正常的神经系统检查的情况下，小儿脊髓肿瘤可能与显着的脊髓压迫有关

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