大面积脾肿大

admin

描述
一名 35 岁的健康男性，因体重减轻、易瘀伤、盗汗、鼻衄和腹痛 1 年就诊。他否认有任何合并症或近期旅行史。体格检查时，他有轻微的左上腹疼痛，脾脏大量肿大穿过中线。全血细胞计数显示全血细胞减少：血红蛋白 5.3 g/dL，白细胞计数 1.97 000/µL（80% 淋巴细胞）和血小板计数 26 000/µL。腹部和骨盆的冠状位 CT 图像证实脾肿大（图 1) 没有任何破裂或流血的迹象。患者被送往医院进行全面评估。外周血流式细胞术显示非典型细胞对毛细胞白血病标志物以及 B 细胞标志物呈阳性。骨髓活检证实了毛细胞白血病的诊断。


图1
腹部和骨盆的 CT 扫描显示脾肿大，没有任何破裂或出血的证据。
脾肿大是多种疾病的常见表现；然而，在少数情况下可以看到脾脏的大量肿大。当脾脏到达髂嵴、穿过中线或重量超过 1500 g 时，大多数作者定义了巨大的脾肿大。脾肿大最常见的病因包括血液系统疾病（慢性髓性白血病、无关性髓样化生、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、惰性淋巴瘤、毛细胞白血病、重型β-地中海贫血）、传染病（内脏利什曼病、疟疾）和浸润性疾病（戈谢病）。

患者在间歇性克拉屈滨治疗和利妥昔单抗治疗后完全缓解。
学习点

• 毛细胞白血病的临床表现是恶性细胞浸润骨髓、肝脏和脾脏的结果。
• 脾肿大是多种疾病的常见表现；然而，在少数情况下可以看到脾脏的大量肿大。
• 流式细胞术和骨髓活检是大脾肿大的推荐检查。