一位上腹部沉重的年轻女性胆囊神经内分泌癌

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说明
一位34岁的妇女被转介内科，主诉偶尔上腹部沉重和疼痛4 月。她的WHO表现分数为1。检查时，她患有黄疸，四肢和背部有多处褐色结节状皮肤病变，质地柔软，质地坚硬。每次腹部检查时，肝脏跨度约为锁骨中线右侧肋下缘5厘米处。她接受了腹部的CT扫描，发现胆囊窝内有一个界限不清的不均匀强化病变，浸润到肝门附近的肝实质、十二指肠和胆总管(图1A-L). 活检显示肝实质被肿瘤细胞浸润，细胞核深染，染色质细，核仁不明显，细胞质稀少(图2A，B). 肿瘤细胞突触素阳性，MIB1标记指数高(图2C，D). 诊断为胆囊神经内分泌癌。她在肿瘤委员会讨论过，并给予姑息性化疗。


图1
腹部CT扫描显示约52×48 多发性多发性病变累及胆囊窝，侵犯邻近肝实质。病变还侵犯了十二指肠和肝门处的胆总管。肝管汇合处通畅。

图2
切片显示肝活检被肿瘤细胞浸润（A）（H&E200×）。高倍镜显示肿瘤细胞细胞核深染，染色质细，核仁不明显，细胞质（B）少（H&e630×）。肿瘤细胞突触素（C）阳性（200×）。肿瘤细胞显示高MIB1标记指数（D）（200×）。
原发性胆囊神经内分泌肿瘤（NETs）是一种罕见的肿瘤，仅占所有肿瘤的0.5%。1她们的发病年龄各不相同，女性比例略高于2:1。2最初人们认为它们是由神经嵴细胞迁移而来，但现在人们认为它们是由胃肠系统中的多能干细胞产生的。三GB网可能是由胃或肠化生引起的胆囊颈、体、底内分泌细胞引起的。4 5个它们可能与神经纤维瘤病1型（NF-1）有关，后者是最常见的遗传性癌症综合征之一，具有常染色体显性遗传模式。当与NF-1相关时，皮肤损害往往先于胃肠道表现，并且一般症状很少。6症状往往是非特异性的，包括上腹部不适或疼痛、黄疸和体重减轻。类癌综合征的发生很少见。胆石症可能是一个相关的发现。5按WHO分类，GB网分为1级网、2级网、神经内分泌癌（大细胞型或小细胞型）和混合型腺神经内分泌癌。7它们在免疫组织化学上表达神经内分泌标记物。7国标网有一个积极的临床过程，往往是不可切除的时候诊断。整体手术切除是早期病变治愈的最佳时机，但患者即使在完全手术切除后仍会发生复发或转移性疾病。8大多数病例采用姑息性放化疗。来自监测、流行病学和最终结果项目数据库的数据显示，中位生存率只有10个月左右，类癌的5年生存率为36.9%，小细胞癌为0%。5
学习要点

• 胆囊的神经内分泌肿瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，表现为非特异性症状。
• 胆囊神经内分泌肿瘤可能与潜在的遗传性肿瘤综合征有关，因此需要对此类患者进行胃肠道恶性肿瘤筛查。
• 即使采用多模式治疗，总体生存率也很低。