肾移植后的卡波西肉瘤

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描述
一名 70 多岁的北非妇女，她的右大腿和左下肢出现红紫色黄斑皮疹。皮肤损伤在过去 6 个月内出现，没有引起瘙痒或疼痛。5 年前，她因糖尿病肾病接受了已故的供体肾脏移植。她的治疗包括他克莫司、霉酚酸酯 (MMF) 和低剂量甲基强的松龙。体格检查发现左腿前部和右大腿有大面积的紫色融合浸润性斑块，高度唤起卡波西肉瘤（KS）（图 1A ））。未发现溃疡、出血或水肿。未触及区域淋巴结。实验室测试在通常的范围内。HIV 血清学结果为阴性。皮肤活检证实了 KS 的诊断：组织学显示存在内皮起源的梭形细胞和新生血管（图 2A、B），而免疫组织化学染色显示成红细胞转化特异性相关基因（ERG）和人类疱疹病毒 8 型阳性标记（ HHV8) 在内皮细胞上 (图 2C,D）。正电子发射断层扫描未发现高代谢病变。提出了基于聚乙二醇化脂质体多柔比星 (PLD)、停止 MMF 和从他克莫司转换为西罗莫司的化疗。患者拒绝治疗并离开了该国。1 年后，她带着明显的皮损扩散回来（图 1B）。她接受了五个周期的 PLD，但没有改善，很快又因全身无力、厌食、上腹痛、吞咽困难和咳嗽而再次入院。锻炼发现间质性肺炎、食管炎和胃溃疡。支气管肺泡灌洗没有贡献，但胃病灶的免疫组织化学显示 HHV8 和 ERG 的非典型血管形成阳性，与 KS 相容。患者迅速缺氧并死亡。

图1
卡波西肉瘤的皮肤病变。(A) 前左腿和右大腿上的大皮肤紫色融合浸润斑块。(B) 皮肤病变的显着扩散。


图 2
卡波西肉瘤的组织学和免疫组化特征。显示梭形细胞和新血管的组织切片（(A) H&E ×5 和 (B) H&E ×20）。(C) 成红细胞转化特异性相关基因标记、内皮分化标志物(×20)。(D) HHV8 (×20) 的阳性标记。HHV8，人类疱疹病毒 8 型。
KS是一种由人类疱疹病毒8型引起的血管增生性皮肤癌。皮肤病变是典型的并作出诊断。这些是紫红色蓝色病变，表现为无痛、无痒、斑疹、丘疹、斑块或结节。由于它们的血管病因，它们可以溃疡和出血。移植患者中 KS 的发生率高于非免疫抑制人群。在肾移植受者中，免疫抑制的强度和持续时间，以及移植前 HHV8 血清学检测的存在增加了发生 KS 的风险，这种风险发生在移植后 13 个月（范围从几周到 18 年）。我们的患者和供体在移植前无法进行 HHV8 的血清学检测，因此难以确定感染的起源。然而，HHV8 血清阳性率高的地中海血统使她面临 KS 的风险。病变通常始于下肢，呈多灶性和无症状发展。KS 可能仍局限于皮肤，但在免疫抑制患者中常见到气管、肺和胃肠道的内脏黏膜播散。减少免疫抑制治疗，以及将钙调神经磷酸酶抑制剂转换为雷帕霉素的哺乳动物靶点可能会在疾病的早期阶段获得疾病的消退。对于广泛受累，建议将脂质体蒽环类药物作为一线治疗。粘膜播散或内脏受累通常预后不良。我们的患者拒绝治疗 1 年导致 KS 的急剧传播和致命的结果。
学习点

• 由于免疫抑制和人类疱疹病毒 8 型再激活，肾移植受者患卡波西肉瘤的风险更高。
• 如果不迅速和充分处理，传播很常见。
• 内脏受累的晚期诊断预后不良。