闪闪发光的不是金子：Rosai-Dorfman 作为单个小脑坏死病变

admin · 发表于 2022-9-26 20:43:56

描述
一名 46 岁男性，有肾癌家族史（父亲和祖父），因头痛、恶心和畏光 5 天就诊。神经系统检查完好无损。CT 显示右侧小脑半球有一个肿块，压迫第四脑室和脑干，无脑积水。MRI 显示不均匀的对比增强，周围水肿和中心区域坏死（图 1）。

图1
(A) 非增强 CT 显示右小脑半球球形肿块，周围水肿和第四脑室肿块效应。（A-C）T1 序列 MRI 的轴向、冠状和矢状切面，对比显示右侧小脑半球内侧有一个 2.8 cm 球形厚壁不均匀强化肿块，周围有血管源性水肿和内部无强化/坏死的中央区域，对第四脑室造成占位效应。

胸部、腹部和骨盆 CT 未发现可疑全身病变。术前评估无异常，无代谢或血液学异常。病人被选择性地带到手术室，在全身麻醉下，俯卧位，头部略微弯曲，在 Mayfield 夹上。进行了延伸至枕骨大孔的枕下开颅术；肿瘤被暴露并发现具有柔软的稠度，并且非常有血管和出血。冰冻切片表明原发性中枢神经系统 (CNS) 淋巴瘤，并实现了大体全切除。

术后 MRI 未发现残留病灶、出血或其他并发症（图 2）。最终病理报告对原发性 CNS Rosai-Dorfman 病的诊断感到惊讶（图 3）。此外，患者术后出现无菌性脑膜炎，这对该病极为罕见，并接受了皮质类固醇治疗。由于仅通过完全切除即可治愈该疾病，因此患者将继续随访而无需辅助治疗。

图 2
（A-D）T1 序列 MRI 的两个轴向、冠状位和矢状切面，术后对比，确认病灶的总切除。

图 3
(A) H&E 染色显示组织细胞和成熟淋巴细胞的混合物 (40×)。(B) 罕见的组织细胞有淋巴细胞穿过其细胞质，这被称为 emperipolesis (100×)。(C) 免疫组化染色 (100×) 组织细胞 S-100 阳性。小的、不染色的细胞核是穿过细胞质的淋巴细胞。CD1a 为阴性。(D) 组织细胞对 CD68 (20×) 也呈阳性。
这是一种非常罕见的疾病，主要出现在中枢神经系统中。文献中报道的病例很少，表现为单个小脑病变的病例更少。此外，所有这些患者都具有该疾病的常规影像学表现，这是一种在 MRI 上均匀强化的实性病变，具有硬脑膜关系，类似于脑膜瘤。该病例具有极其罕见的疾病表现，具有孤立性病变和非典型影像。它表明一些线索可能导致完全不同的结论，因此“闪光的不是金子”。
学习点

虽然单一的对比增强小脑肿块伴有中央坏死应该怀疑转移，但永远不应该对其他可能性视而不见。
由于其淋巴细胞性质，Rosai-Dorfman 可能与淋巴瘤或其他淋巴系统疾病相混淆，当怀疑时，不应采取冷冻来确定切除范围或辅助治疗。
一旦做出诊断，大体全切除通常可以治愈，无需进一步治疗。

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