结膜淋巴瘤

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描述
一名 60 多岁的男性，没有自身免疫性疾病或既往感染史，出现双侧无痛性红眼。在过去的几周里，患者注意到他的双眼结膜无痛性发红，左侧比右侧更严重。发红与一些泪液产生和视力模糊有关，但没有脓性分泌物。体格检查发现左侧结膜有弥漫性、鲑鱼色、轻微隆起的病变，右侧结膜有一个较小的病变（图 1A）。淋巴结检查发现弥漫性淋巴结肿大。实验室研究显示白细胞增多 (14.46×10 9/L) 以淋巴细胞为主 (78%)。血清蛋白电泳检测到存在 M 组分（IgM Lambda，0.36 g/dL）。胸部、腹部和骨盆的 CT 扫描显示淋巴结肿大，涉及腋窝、纵隔、腹膜后和骨盆。

图1
(A) 涉及大部分结膜的鲑鱼粉色斑块。(B) 结膜活检中中小型细胞的浸润 (H&E, 500×)。(C) 表达 PAX5 (IHC, 100×) 的淋巴瘤细胞。(D) 缺乏 CD3 的淋巴瘤细胞 (IHC, 100×)。
患者接受了双侧结膜活检。病理学显示PAX5 (+) (图 1C )、CD3 (-) (图 1D )、CD5 (-) 和 CD10 (-)的中小型淋巴细胞浸润（图 1B ），符合诊断CD5 (-)/CD10 (-) B 系非霍奇金淋巴瘤 (NHL)。流式细胞术显示具有以下免疫表型的可变大小（主要是小型到中型）细胞群：CD5（-）、CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD38（部分+）、 CD45 (+)、kappa (-)、lambda (+)。骨髓活检显示具有相似形态和免疫表型的细胞广泛浸润。核型未见染色体异常。骨髓分化初级反应的分子分析 88 (MYD88 ) 基因突变阴性。基于上述结果和结外受累，该患者被诊断为IV期边缘区淋巴瘤伴结膜受累（结膜淋巴瘤）。
眼附件淋巴瘤 (OAL) 是 NHL 的一种罕见表现，占所有 NHL 的 1%–2% 和所有结外淋巴瘤的 5%–10%。约 25%–30% 的 OAL 涉及结膜。结膜淋巴瘤通常在 5 至 70 岁时表现为球结膜中的无痛鲑鱼粉色斑块，可能被误诊为结膜炎。临床上，反应性淋巴增生也可能与结膜淋巴瘤几乎相同，因此通过活检和进一步研究确定正确诊断至关重要。结膜淋巴瘤的治疗取决于疾病的阶段和程度。患有局部于眼附件的疾病的患者通常在疾病部位接受外束放射治疗，这通常会导致良好的疾病控制。全身性疾病患者的治疗通常与淋巴结边缘区淋巴瘤患者相似。一线治疗包括单药利妥昔单抗、利妥昔单抗和苯达莫司汀、R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）和R-CVP（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、强的松）。治疗后的复发率可能很高（30%–80%），需要密切观察。该患者最初接受单药利妥昔单抗治疗，导致短暂的部分反应。然后用利妥昔单抗和苯达莫司汀治疗患者，随后腺病和结膜浸润消退。
学习点

• 双侧眼睛发红并不总是结膜炎；鲑鱼色斑块应引起对结膜淋巴瘤的怀疑。
• 结膜淋巴瘤的临床特征是非特异性的，病变可能与其他更良性的过程几乎相同，因此获得活检和进一步研究至关重要。
• 局部于眼附属器的疾病可以通过外照射放疗进行治疗，但患有全身性疾病的患者可能需要化疗。