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摘è¦
由于解剖病ç†å¦å’Œå…疫组织化å¦çš„技术进æ¥ï¼ŒWHO 于 2001 年首次å‘现了结外 NK/T 细胞淋巴瘤 (ENKTCL)ã€‚å®ƒæ ¹æ®åŽŸå‘部ä½åˆ†ä¸ºé¼»å’Œé¼»å¤–亚组。ç¾ä¸¸åŽŸå‘性å¤ç«‹ NK/T 细胞淋巴瘤很少è§ã€‚原å‘性ç¾ä¸¸ NK/T 细胞淋巴瘤的典型å¤å‘部ä½æ˜¯èƒƒè‚ é“ã€æ·‹å·´ç»“ã€çš®è‚¤ã€è„¾è„å’Œä¸æž¢ç¥žç»ç³»ç»Ÿã€‚ç¾ä¸¸åŽŸå‘性 NK/T 细胞淋巴瘤的鼻部å¤å‘éžå¸¸ç½•è§ï¼Œæ®æˆ‘们所知,文献ä¸å°šæœªæŠ¥é“其他病例。作者报告了一å 35 å²é«˜åŠ 索男å在åˆæ¥è¯Šæ–和治疗原å‘性å¤ç«‹çš„ IE 期 ENKTCL ç¾ä¸¸åŽ 1 年鼻腔å¤å‘两次的病例。我们报告了鼻å¤å‘的临床和放射å¦è¡¨çŽ°ä»¥åŠæ‰€åº”用的ä¸åŒæ²»ç–—æ–¹å¼ã€‚å¤ç«‹çš„ç¾ä¸¸åŽŸå‘性 NK/T 细胞淋巴瘤的鼻腔å¤å‘éžå¸¸ç½•è§ã€‚ENKTCL 是一ç§éžå¸¸å…·æœ‰ä¾µç•¥æ€§çš„实体,å³ä½¿åœ¨æ—©æœŸé˜¶æ®µä¹Ÿæ˜¯å¦‚æ¤ï¼Œå› æ¤éœ€è¦åŒ…括化å¦ç–—法和放射疗法在内的多模å¼æ²»ç–—方法。需è¦æ–°çš„ç–ç•¥æ¥æ²»ç–—è¿™ç§ç–¾ç—…。
背景
自然æ€ä¼¤ (NK)/T 细胞淋巴瘤å 所有淋巴瘤的ä¸åˆ° 5%。它æ¥è‡ª NK 细胞,å³å…ˆå¤©å…疫系统的溶细胞性淋巴细胞,负责对细èŒå’Œç—…毒感染的å…ç–«ååº”ã€‚å®ƒå‡ ä¹Žæ€»æ˜¯ (>95%) 与 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 相关,在淋巴瘤å‘生ä¸èµ·é‡è¦ä½œç”¨ã€‚最近,Barrionuevoç‰äºº å’Œ Kuoç‰äºº 通过原ä½æ‚交在所有检查的结外 NK/T 细胞淋巴瘤 (ENKTCL) ä¸æ£€æµ‹åˆ° EBV ç¼–ç çš„å°æ ¸ RNA (EBER-1)。NK/T 细胞淋巴瘤在亚洲国家和ä¸/å—美洲更常è§ï¼Œä½†åœ¨åŒ—美和欧洲是罕è§çš„实体,å‘病率ä¸åˆ° 1/1 000000。NK/T 细胞淋巴瘤在 80% 以上的病例ä¸é€šå¸¸ä»¥é¼»è…”ã€é¼»å’½ã€å£å’½å’Œé¼»æ—窦为原å‘部ä½å—累,称为“鼻型â€ã€‚å³ä½¿å¤§éƒ¨åˆ†æ‚£è€…诊æ–为I/II期,放化疗åŽçš„å¤å‘率也高达30%以上。鼻外部ä½åŒ…æ‹¬èƒƒè‚ é“ã€çš®è‚¤ã€è‚ºã€è‚ã€éª¨å’Œç¾ä¸¸ã€‚这两个亚组具有相似的组织å¦å’Œå…疫表型特å¾ï¼Œè¡¨è¾¾ CD2ã€ç»†èƒžè´¨ CD3 εã€CD56 å’Œ TIA-1。鼻外表现的预åŽè¾ƒå·®ï¼Œå¤å‘和晚期患者预åŽè¾ƒå·®ã€‚原å‘性ç¾ä¸¸æ·‹å·´ç˜¤ï¼ˆPTL)被定义为ç¾ä¸¸æ˜¯å”¯ä¸€å—累部ä½ï¼Œæ²¡æœ‰å…¶ä»–淋巴结或器官å—累。弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) å ç¾ä¸¸æ·‹å·´ç˜¤çš„ 70% 以上。与 DLBCL 相比,ç¾ä¸¸ ENKTCL 是一ç§ç½•è§çš„å®žä½“ï¼Œæ— è®ºæ˜¯åŽŸå‘性还是继å‘性。我们在æ¤æŠ¥å‘Šä¸€å年轻患者的临床病例,该患者表现为ç¾ä¸¸ NK/T 细胞淋巴瘤多次鼻窦å¤å‘。介ç»äº†ä¸´åºŠã€æ”¾å°„å¦è¡¨çŽ°å’Œä¸åŒçš„治疗方å¼ã€‚
案例展示
2015 å¹´ 10 月,一å 35 å²çš„白人男性接å—了å³ä¾§ç¾ä¸¸è‚¿å—ï¼ˆæµ‹é‡ 5ã€8×5ã€3×4ã€5 cm)的检查。ç¾ä¸¸ç™Œçš„ç»å…¸è‚¿ç˜¤æ ‡å¿—物(LDHã€APF å’Œ HCG)å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚进行了ç¾ä¸¸åˆ‡é™¤æœ¯ï¼Œå¹¶ç¡®å®šäº† ENKTCL 的诊æ–。å…疫组化显示 CD56ã€CD3ã€TIA-1 å’Œ EBER 呈ç»å…¸é˜³æ€§ï¼›CD5ã€CD7ã€CD8 å’Œ TdT å‡ä¸ºé˜´æ€§ï¼Œå¢žæ®–指数较高,Mib-1 为 70%~80%。进行了 PET-CT 和骨髓活检的åˆæ¥æ”¾å°„å¦è¯„ä¼°ï¼Œæ ¹æ® Ann Arbor 分类显示 IE 期,没有任何其他淋巴结或结外定ä½ã€‚血液 EBV PCR 低至 130 cop/mL(æ£å¸¸æ£€æµ‹é˜ˆå€¼å°äºŽ 100 cop/mL)。鼻腔纤维内镜检查æ£å¸¸ï¼Œæ²¡æœ‰ä»»ä½•å¯ç–‘ç—…å˜ã€‚除了伴éšçš„化疗(æ¯å‘¨é¡ºé“‚ 30 mg/m²)外,患者接å—äº†æ€»å‰‚é‡ 40 Gy 的放射治疗。éšåŽæ ¹æ® SMILE 方案进行三个周期的化疗(地塞米æ¾ã€ç”²æ°¨è¶å‘¤ã€å¼‚环磷酰胺ã€L-天冬酰胺酶和ä¾æ‰˜æ³Šè‹·ï¼‰ã€‚æ²»ç–—åŽ 3 个月的 PET-CT 放射å¦æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºç–¾ç—…完全缓解。EBV PCR ä»ä¸ºé˜³æ€§ï¼Œä¸º 389 cop/mLã€‚æ‚£è€…åœ¨æ²»ç–—åŽ 7 个月出现左侧鼻塞,没有任何其他鼻部症状。鼻腔纤维内镜检查显示鼻腔底和两侧侧å£æ°´å¹³çš„é»è†œè‚¿èƒ€ï¼Œä»¥å·¦ä¾§ä¸ºä¸»ï¼ˆå›¾1A )),没有任何外生性病å˜çš„è¯æ®ã€‚CTã€MRIå’ŒPET-CTæˆåƒï¼ˆå›¾2Aã€B)显示两侧鼻腔高代谢活动高度æ示å¤å‘;没有è¯æ®è¡¨æ˜Žç¾ä¸¸å¤å‘,也没有其他å¯ç–‘的淋巴结或结外病å˜ã€‚鼻腔深部é»è†œä¸‹æ´»æ£€ï¼ˆå›¾ 1B) è¯å®žäº†é¼»è…”å¤å‘性 NK/T 细胞淋巴瘤的诊æ–。组织å¦å’Œå…疫组化结果与å³ä¾§ç¾ä¸¸åŽŸå‘ç–¾ç—…ç›¸ä¼¼ã€‚æ ¹æ® GIDOX 方案对患者进行三个周期的化疗(å‰è¥¿ä»–滨ã€å¼‚环磷酰胺ã€åœ°å¡žç±³æ¾å’Œå¥¥æ²™åˆ©é“‚),然åŽæ ¹æ® BEAM 方案(BCNUã€ä¾æ‰˜æ³Šè‹·ã€é˜¿ç³–胞苷和美法仑)进行强化化疗方案和自体干细胞移æ¤. 在治疗结æŸæ—¶è¿›è¡Œçš„ PET-CT 放射å¦è¯„估显示对治疗的完全å应,没有任何残留的代谢活动或其他å¯ç–‘ç—…å˜çš„出现(图 2C)。鼻腔内窥镜检查显示é»è†œå¤–观æ£å¸¸ã€‚
图1
(A) 内窥镜显示左侧鼻腔é»è†œè‚¿èƒ€ï¼Œæ²¡æœ‰ä»»ä½•å¤–生性病å˜ã€‚(B) 左侧鼻腔深部é»è†œä¸‹æ´»æ£€æ˜¾ç¤ºè‚¿ç˜¤ç»„织有é‡è¦æµ¸æ¶¦ã€‚
图 2
(A) CT 显示两侧鼻腔完全混浊,没有任何骨侵蚀。(B) PET 扫æ显示鼻腔两侧高代谢活动 (SUV 8, 9),怀疑å¤å‘性ç¾ä¸¸æ·‹å·´ç˜¤ã€‚(C) 第一次鼻部å¤å‘治疗åŽçš„ PET 扫æ显示完全缓解,没有任何残留的å¯ç–‘高代谢活动。(D) 鼻部å¤å‘治疗结æŸåŽ 4 个月进行的 PET 扫æ显示左侧鼻腔ä¸çš„高代谢活动 (SUV 6ã€5),高度怀疑 NK/T 的第二次鼻部å¤å‘-细胞淋巴瘤。NK,自然æ€æ‰‹ã€‚
四个月åŽï¼Œå¸¸è§„临床检查显示鼻腔å†æ¬¡å¤å‘,é»è†œåŒæ ·è‚¿èƒ€ï¼Œæ–°çš„活检è¯å®žäº†è¿™ä¸€ç‚¹ã€‚PET-CT 仅显示一个å°çš„轻度高代谢颈淋巴结(活检显示淋巴瘤阴性)(图 2D)。对鼻腔和颈部进行局部放射治疗(40 Gy),然åŽè¿›è¡ŒåŒç§å¼‚体移æ¤ã€‚该患者目å‰ä»å¤„于缓解期,è·ç¾ä¸¸ NK/T 细胞淋巴瘤首次鼻部å¤å‘å·²è¯Šæ– 2 年。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
治疗 IE 期å³ä¾§ç¾ä¸¸ NK/T 细胞淋巴瘤七个月åŽï¼Œæ‚£è€…出现左侧鼻部å¤å‘,没有局部å¤å‘或任何其他器官å—累。这ç§å¤å‘用挽救性化疗和自体干细胞移æ¤æ²»ç–—。鼻å¤å‘治疗结æŸæ—¶çš„放射å¦å’Œä¸´åºŠè¯„估显示完全缓解,PET-CT 上没有任何å¯ç–‘çš„é«˜ä»£è°¢æ´»åŠ¨ã€‚ç¼“è§£åŽ 4 个月的常规éšè®¿æ˜¾ç¤ºå·¦ä¾§ç¬¬äºŒæ¬¡é¼»éƒ¨å¤å‘,怀疑两侧颈部淋巴结å—累(轻微高代谢,但活检显示淋巴瘤阴性),并且没有è¯æ®è¡¨æ˜Žè¯¥æ°´å¹³å¤å‘ç¾ä¸¸æˆ–任何其他器官å—累。这ç§æ–°çš„å¤å‘接å—了局部放疗在 NK/T 细胞淋巴瘤首次鼻腔å¤å‘诊æ–åŽ 2 年,患者ä»å¤„于缓解期。
讨论
我们报告了一å年轻的白ç§äººç”·æ€§ç¾ä¸¸åŽŸå‘性鼻外 ENKTCL 的病例,其两次鼻部å—累是唯一的å¤å‘部ä½ã€‚由于å¤å‘模å¼ï¼Œæˆ‘们决定æè¿°è¿™ç§æƒ…况。
文献报é“了少数原å‘性ç¾ä¸¸ NK/T 细胞淋巴瘤病例。Huangç‰äºº 最近æ述了最大的系列他们在ä¸å›½çš„ 3 家医院收集了 21 ä¾‹æ–°ç—…ä¾‹ã€‚åœ¨ç ”ç©¶æœŸé—´ï¼ŒPTL å 所有 ENKTCL çš„ 0.72%。大多数病例是亚洲人。ä¸ä½å¹´é¾„为 45 å²ã€‚73% 在 I/II 阶段被诊æ–出æ¥ã€‚æ–°å‘ç¾ä¸¸NK/T细胞淋巴瘤患者2年总生å˜çŽ‡ä¸º34%,ä¸ä½ç”Ÿå˜æœŸä¸º15.3个月,æ示该病的侵è¢æ€§å’Œé¢„åŽä¸è‰¯ã€‚å³ä½¿åœ¨ I-II 阶段,2 年总生å˜çŽ‡ä¸º 43%。在这篇综述ä¸ï¼Œç¾ä¸¸å¤–å—累和å¤å‘的部ä½æ˜¯æ·‹å·´ç»“ã€çš®è‚¤ã€å¯¹ä¾§ç¾ä¸¸ã€éª¨é«“ã€è„¾è„ã€è‚¾ä¸Šè…ºå’Œä¸æž¢ç¥žç»ç³»ç»Ÿã€‚在这 21 例病例ä¸ï¼Œæ²¡æœ‰é¼»è…”被æ述为å¤å‘部ä½ã€‚
Liangç‰äºº 早些时候报é“了一系列 31 例ç¾ä¸¸ NK/T ç»†èƒžæ·‹å·´ç˜¤ï¼Œå…¶ä¸ 15 例为原å‘性,16 ä¾‹ä¸ºéž PTL。在原å‘性ç¾ä¸¸ç—…例ä¸ï¼Œç»§å‘ä¼ æ’部ä½ä¸ºå¯¹ä¾§ç¾ä¸¸ã€æ·‹å·´ç»“ã€çš®è‚¤ã€è„¾è„ã€ä¸æž¢ç¥žç»ç³»ç»Ÿå’Œè‚è„;仅在一个病例ä¸ï¼Œé¼»å’½éƒ¨è¢«æ述为一个独特的å¤å‘部ä½ã€‚在 16 例éžåŽŸå‘病例ä¸ï¼Œ5 例继å‘于鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤,11 例最åˆä¸ºå¤šå™¨å®˜å—ç´¯ï¼Œå…¶ä¸ 2 例为鼻腔å—累。自体干细胞移æ¤åœ¨ç–¾ç—…å¤å‘ä¸çš„确切作用ä»æœªç¡®å®šï¼Œç„¶è€Œï¼Œæˆ‘们的患者似乎在挽救治疗åŽå®Œå…¨ç¼“è§£ã€‚å› æ¤ï¼Œæˆ‘ä»¬å†³å®šå¢žåŠ å¹²ç»†èƒžç§»æ¤ï¼Œä»¥ä¾¿ä¸ºä»–æ供最大的æŒä¹…å应机会。ç¾ä¸¸åŽŸå‘性 NK/T 细胞淋巴瘤的预åŽä»ç„¶å¾ˆå·®ï¼Œåœ¨é¼»åž‹ä¸æ›´æ˜¯å¦‚æ¤ã€‚在 Suç‰äººå‘表的一系列 101 例å°æ¹¾ ENKTCL 患者ä¸ï¼ŒI-II 期患者的 5 年总生å˜çŽ‡ä¸º 55% å’Œ 72%。EBV DNA 是淋巴瘤负è·çš„æ›¿ä»£ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©ï¼Œåº”åœ¨ç–¾ç—…è¿‡ç¨‹ä¸è¿›è¡Œè·Ÿè¸ªã€‚本例患者鼻腔内的两次å¤å‘æ出了原å‘性鼻 ENKTCL 晚期伴有鼻腔临床下å—ç´¯çš„é—®é¢˜ï¼Œå› ä¸ºæœ€åˆæ²¡æœ‰è¿›è¡Œæ·±åº¦æ´»æ£€ã€‚然而,这个病例和上述系列ä¸æ述的病例表明,需è¦éžå¸¸ç§¯æžåœ°æ²»ç–—这些患者,类似于晚期患者,使用å«æœ‰å¤šåŒ–å¦ç–—法的 l-天冬酰胺酶,在这ç§ç–¾ç—…ä¸éžå¸¸æ´»è·ƒï¼Œå¹¶ä¸”由于高风险而需è¦é«˜å‰‚é‡çš„甲氨è¶å‘¤è„‘部å¤å‘ã€‚åº”ç ”ç©¶æ–°çš„æ²»ç–—æ–¹æ³•å’Œæ–°çš„å¤šæ¨¡å¼æ²»ç–—ç–略。
å¦ä¹ 点- 首次æ述了ç¾ä¸¸åŽŸå‘性å¤ç«‹è‡ªç„¶æ€ä¼¤ (NK)/T 细胞淋巴瘤的鼻部å¤å‘,以åŠå…¶è¡¨çŽ°å’Œåº”用治疗。
- 鼻外 NK/T 细胞淋巴瘤在西方国家是一ç§éžå¸¸ç½•è§çš„临床实体,并且总是与 Epstein-Barr 病毒有关。
- 尽管进行了多模å¼æ²»ç–—,但预åŽå¾ˆå·®ï¼Œå˜æ´»çŽ‡éžå¸¸ä½Žã€‚
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