原始神经外胚层肿瘤中的严重贫血性视网膜病变

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描述
一名 9 岁女孩，6 天前主诉双眼突然无痛性视力下降。她的右眼视力为 PL+PR，左眼数手指。自 2016 年以来，她是脊柱硬膜外原始神经外胚层肿瘤的已知病例。她于 2016 年 5 月接受了化疗、椎板切除术和肿瘤切除术，并于 2017 年 8 月接受了放疗。在就诊时，她的骨骼和肺转移，正在接受化疗。最近有血红蛋白降至 22 g/L 的病史，为此她接受了输血。双眼均显示多层次出血——视网膜前、视网膜内、玻璃体下和玻璃体（图 1A、B）。她目前的血红蛋白为 105 g/L，外周血涂片显示血小板减少伴小团块和正细胞正色素性贫血伴红细胞不均。眼部特征可能是由于继发于骨髓抑制的全血细胞减少。在她的全身状况稳定后，她被要求进行随访，但她没有出现进行随访。三个月后，我们发现她因转移而死于全身并发症。



图1
(A) 右眼的宽视野彩色眼底照片，显示多个视网膜前（箭头）下玻璃体（三角形）和视网膜内出血（星号）。(B) 左眼的宽视野彩色眼底照片，显示多个视网膜前（箭头）下玻璃体（三角形）、视网膜内出血（星号）和玻璃体出血（点）。

贫血会导致 28% 的患者出现视网膜病变，尤其是当它还与血小板减少症有关时 (38%)。随着贫血严重程度的增加，视网膜病变的风险增加，特别是当血红蛋白水平低于 60 g/L 时。与贫血相关的血小板减少症会导致凝血功能障碍和出血。病理中提示的其他因素是静脉淤滞、血管痉挛、血液粘度增加（骨髓增生性疾病）、低血压（出血后）等。低血压可能导致视神经病变。眼底多层次出血见于贫血，尤其是当血小板减少症与再生障碍性贫血、白血病、自身免疫性疾病和感染性心内膜炎等疾病并存时。因此，血液检查除了全血图像外，还应包括外周血涂片检查。在原发疾病的诊断尚不清楚的某些情况下，骨髓活检可能会有所帮助。视力通常会在 1-2 个月内改善，在原发疾病治疗后出血自行消退，血红蛋白和血小板水平也有所改善。
学习点

• 随着贫血严重程度的增加，视网膜病变的风险也会增加，尤其是在伴有血小板减少症的情况下。
• 在严重的贫血性视网膜病变中可以看到玻璃体下出血和玻璃体出血虽然罕见。
• 外周血涂片应包括在全血检查中，以排除任何潜在的恶性肿瘤。