胸腺基底样癌：一种罕见的临床实体

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描述
原发性胸腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，特别是基底细胞型是一种更罕见的亚型，在英文文献中作为个体病例报告发表的病例不到20例。一名 61 岁女性患者跌倒后就诊，担心肋骨骨折。腹部/骨盆 CT 对比评估脾损伤显示两个左肝叶肿块，最大的测量为 5.1 厘米，与转移性疾病有关。正电子发射断层扫描 (PET) 显示前纵隔肿块大小为 6.5×3.8 cm，标准摄取值 (SUV) 为 8.9 和两个增大的高代谢肝肿块。超声引导肝活检显示多形性细胞群在形态学上与原发性肝脏不一致（图 1）。免疫组化染色呈泛细胞角蛋白、GATA3、CD117、P63、CD5弥漫阳性，CK7呈散在阳性细胞。肿瘤对 CK 20、SatB2、ER、PR、GCDFP-15、乳房珠蛋白、TTF-1、Hep Par 1、突触素、嗜铬粒蛋白和 CK 5/6 呈阴性。CD 117 和 CD5 的共表达是胸腺癌的典型特征（图 2 和 3）。组织学特征和免疫组化染色模式与转移性基底样型胸腺癌一致。随后患者开始使用卡铂曲线下面积 (AUC) 5 和紫杉醇 200 mg/m 2. 患者目前处于 11 个周期化疗后的状态，中期扫描显示对治疗有反应。胸腺癌是一种罕见的侵袭性肿瘤，预后较差，死亡率高于胸腺瘤，因为它们经常转移到区域淋巴结和胸外部位。鉴于这种恶性肿瘤的罕见性，化疗方案是从 II 期研究中推断出来的。卡铂/紫杉醇是首选的一线治疗，总体反应率为 22%–36%。需要对其他病例进行进一步的长期随访和检查，以了解确切的病理生理学并评估对额外化疗的反应。

图1
肝活检显示多形性细胞群。


图 2
免疫组化染色突出显示 CD5 的弥漫性阳性。

图 3
免疫组化染色突出显示 CD117 的弥漫性阳性。

学习点

• 基底样型胸腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，文献中发表的病例不到20例。
• CD117 和 CD5 在免疫组织化学上的共表达是胸腺癌的典型特征。
• 与胸腺瘤相比，胸腺癌的预后更差，死亡率更高，因为它们经常转移到区域淋巴结和胸外部位。