妊娠期腹壁硬纤维瘤

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描述
一名 20 多岁的女性，怀孕 13 周时第 2 次怀孕，有剖宫产史，剖腹产疤痕部位周围出现快速增长的腹部肿块。孕前 CT 扫描显示左侧腹直肌肌内实性肿块 4×7×10 cm，右侧肋部皮下肿块 2×4×5 cm（图 1A-C）。来自 tru-cut 活检的组织病理学检查证实为“硬纤维样纤维瘤病”。虽然她没有任何家族性腺瘤性息肉病史，但随后的胃肠道检查提示存在多发性结肠息肉的加德纳综合征。Gardner 综合征的其他肠外表现如表皮样囊肿、牙齿异常、骨瘤和其他器官的肿瘤并不明显。随后，她失去了随访，直到她再次怀孕。



图1
CT扫描：轴向（A）、矢状（B）和冠状（C）视图显示肿块压迫和向后推动膀胱，超声显示肿块、膀胱和胎儿的关系（D）。
在怀孕期间，逐渐增大的肿块与麻烦的下尿路症状（LUTS）有关。临床上，感觉到左侧耻骨上肿块 15×12 cm 和右侧胁部肿块 5×5 cm（图 2A）。超声显示耻骨上肿块压迫盆腔器官，膀胱和子宫下部被向后推（图 1D）。
图 2
腹壁肿块的分界（A），远离肿块的中线皮肤切口（B），肿块阻碍进入子宫下段（C）和修复的经典子宫切口（D）。
她在怀孕期间接受了保守治疗，并计划在分娩后进行手术。尽管目前对硬纤维瘤的管理政策是主动监测，但鉴于该患者的症状和较差的随访依从性，手术仍被认为是必要的。考虑到难产的风险，决定选择选择性剖腹产作为分娩方式。建议双侧输卵管结扎，因为未来怀孕可能会损害修复腹壁的灵活性，并可能危及母亲和胎儿的健康。由于妊娠进展导致 LUTS 恶化，因此在 34 周时进行了选择性剖腹产。在剖腹产时，在远离肿块的地方进行了上中线剖腹手术，并选择了经典的子宫切口来分娩，因为肿块限制了手术区域并阻碍了进入子宫下段（图 2B-D）。母亲和婴儿在分娩后都很好，她的病例被转移到胃肠外科医生和整形外科医生的护理。鉴于 Gardner 综合征在未来发生结直肠恶性肿瘤的重大风险，建议进行预防性结肠切除术，但她尚未同意。分娩后几个月，她接受了广泛的局部切除和网状腹壁成形术，从而治愈了她的症状。
学习点

• 妊娠期腹壁硬纤维瘤是罕见的事件。
• 在这种情况下，分娩时间和方式应个体化，具体取决于相关症状和肿瘤部位。
• 剖宫产时必须采用合适的手术切口，以避免切入肿瘤块，如果下段子宫无法进入，则需要经典的上段子宫切口。
• 巨大的硬纤维瘤患者在根治性手术后出现大的腹壁缺损，不建议再次妊娠。