单侧眼球突出和左眼视力下降的老年男性患者

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描述
一名 71 岁的高血压男性因左眼眼球突出 2 个月，视力逐渐下降而到眼科就诊。检查发现左眼眼球突出伴水肿、暴露性角膜炎和眼睑水肿。对光的感知是左眼的视力，瞳孔反应迟缓。右眼视力正常。对比增强的眼眶 MR 显示增强的 T1 低高信号/T2 等高信号圆锥内病变，凹陷视神经（图 1E）、纸莎草层和左眼球。通过眶上裂延伸至颅中窝（图 1A-D、F、H），可见左侧海绵窦受累（图 1G）。非增强 CT 扫描显示眶内软组织肿块导致眶壁扇形和增宽、眶上裂、蝶骨大翼和前床突（图 2A-H）。提出了软组织肉瘤的影像学诊断。患者接受了左眼摘除术和颅内部分切除术。组织病理学和免疫组化诊断为低级别粘液纤维肉瘤（MFS）。

图1
（A，B）T2 和 T1 流体衰减反转恢复平面图显示左眼眶内的 T2/T1 等信号病变（白色箭头），并延伸（黑色箭头）进入中颅窝，具有眼球突出的特征。（C，D）轴向短 Tau 反转恢复和 T2 快速自旋回波图像显示通过眶裂的局部延伸（黑色箭头）的轨道质量（白色箭头）。(E) 冠状 T2 图像显示眼眶肿块（黑色箭头）与视神经（白色箭头）分离。（F，H）增强后的轴向和矢状 T1 图像显示增强的眼眶肿块病变（白色箭头），具有颅内延伸的特征（黑色箭头）。(G) 增强后轴向 T1 图像显示左侧海绵窦受累（白色箭头）。

图 2
（A-C）非对比 CT 轴向图像显示左眼眶内的软组织密度肿块（白色箭头），通过眶裂延伸至颅中窝。(D) 矢状非对比 CT 图像显示软组织密度肿块导致骨性眼眶侵蚀（白色箭头）。(E, F) 矢状面和冠状面非对比图像显示眼眶肿块延伸（白色箭头）进入颅中窝并与视神经分离（红色箭头）。（G，H）冠状位非 CT 图像显示具有局部延伸的眶质量。
MFS 起源于肌样基质的成纤维细胞，通常累及老年人的四肢，但据报道其发病率在年轻人中。眼眶 MFS 很少见，可能是由于肿瘤的定义不断变化，可能误诊为恶性纤维组织细胞瘤。 MFS 分为三个等级，II 级和 III 级显示转移潜力，I 级具有局部侵袭性。 MFS 通常表现为无痛性增大的肿块。眼眶 MFS 可表现为眼球突出、复视、眼睑肿胀、视力改变和眼眶运动。在 CT 扫描中，MFS 与眼外肌呈等密度，与细胞增多区域相对应的高密度。在 MR 上，病变在 T1 加权上为等信号，在 T2 加权上至眼外肌呈高信号。多细胞区域在 T1 加权上为高信号，在 T2 加权上为低信号。在对比增强 CT 扫描和 MR 中，细胞密度增加的区域显示出均匀的对比吸收。细胞过多表明肿瘤等级进展。对于肉瘤亚型的可靠鉴定，免疫组织化学和细胞形态学发现很重要。组织学发现包括粘液样基质内的梭形或星状成纤维细胞，肿瘤细胞呈中度至显着的多形性。免疫组化染色可见波形蛋白阳性，表明成纤维细胞分化。考虑到可能的局部复发，四肢的低级别 MFS 通过放射治疗的广泛局部切除 (WLE) 进行管理。对于眼眶低级别 MFS，辅助放疗将更相关，因为 WLE 可能是不可能的。然而，高级别肿瘤对非手术治疗无效。 MFS 有 60% 的复发率，与肿瘤分级无关。肺通常是转移的主要部位。低级别肿瘤具有较低的转移潜能。大小 (>5 cm)、粘液样比例 (<75% 的基质)、有丝分裂指数 (>20/10 HPF) 和肿瘤坏死 (>10%) 的组织病理学发现有助于预测转移性复发。需要仔细的放射学检查结合病变的组织病理学和免疫组织化学检查才能准确诊断和预后。
学习点

• 低级别粘液纤维肉瘤 (MFS) 是一种诊断不足的实体，可能被误报为恶性纤维组织细胞瘤。
• MFS是老年人的间叶性肿瘤，通常发生在四肢。轨道的 MFS 非常罕见。
• MRI 和 CT 扫描可以识别细胞结构和血管分布增加的区域。需要进行组织病理学和免疫组化检查以确定亚型和预后。