卵圆孔未闭在多器官切除术后出现鸭肺正缺氧综合征和脑...

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卵圆孔未闭在多器官切除术后出现鸭肺正缺氧综合征和脑卒中

摘要
Platypnoea-orthodeoxia 综合征 (POS) 的定义是直立位置的氧饱和度下降和呼吸困难，躺下后会改善。它是由心内或肺内水平的右向左分流引起的。一名 53 岁的卵巢癌患者出现 POS 对氧疗无效。症状开始于广泛的腹部和骨盆手术后，作为她的癌症治疗和复杂的医院疗程。经食管超声心动图检查发现卵圆孔未闭。经皮闭合术有阳性结果和呼吸困难消失。在这种具有挑战性的临床环境的情况下，我们提出了一种独特的术后即刻 POS 综合征的临床情况。我们解决了不同的治疗方式以及对多学科医学方法的需求。
背景
Platypnoea 是指在直立位置时发生的呼吸困难恶化并随着卧位而改善，而正缺氧是指在直立位置时动脉氧分压下降超过 5% 或 4 mm Hg。这可归因于与先天性解剖缺陷相关的心内分流，例如卵圆孔未闭 (PFO)、房间隔缺损 (ASD) 或带有间隔开窗的房间隔动脉瘤，伴或不伴左右梯度升高。这些心脏缺陷通常伴有胸腔或腹腔结构异常，这些患者出现扁平呼吸-正缺氧综合征 (POS)。 POS 也可能由通气/灌注不匹配或肺动静脉分流的肺部病变引起。POS被认为是一种罕见的疾病，其在人群中的真实患病率尚不清楚。临床上，无症状 PFO 是文献中描述的非复杂性 PFO 的术语。在少数情况下，结构缺陷是在脑缺血事件后发现的。我们提出了一种由 PFO 介导的不寻常的 POS 机制，并在切除了许多腹部和盆腔器官的广泛外科手术后立即呈现。
案例展示
一名 53 岁女性，已知 1 年前曾接受过右侧输卵管卵巢切除术和辅助化疗的卵巢癌，长期抗凝和缺铁性贫血的深静脉血栓形成 (DVT) 病史。她住院接受了预定的剖腹手术治疗她的癌症，她接受了广泛的腹部和盆腔器官切除术，包括腹膜切除术、脾切除术、子宫切除术、左附件切除术、阑尾切除术、结肠切除术、结肠下网膜切除术和隔膜刮除术。在术后即刻阶段，她出现了突然失语症。体格检查，血压100/60 mm Hg，心率108 bpm，心肺听诊正常，无心力衰竭体征，失语患者，卧位12L氧气面罩氧饱和度98%。心电图发现正常窦性心动过速，无传导或缺血性改变。钠 137 mmol/L，钾 3.8 mmol/L，肌酐 46 µmol/L，肾小球滤过率 109 mL/min，血红蛋白 107 g/L。
调查脑 CT 发现左侧大脑中动脉供血区中风（图 1）。经食管超声心动图检查显示 PFO（图 2），而经胸超声心动图检查 (TTE) 没有相关发现。

图1
CT 大脑。箭头表示左大脑中动脉区域中风。

图 2
经食道超声心动图显示卵圆孔未闭 (PFO)、右心房 (RA)、左心房 (LA)、上腔静脉 (SVC) 和下腔静脉 (IVC)。
下肢多普勒超声发现 DVT，尽管治疗性抗凝，但由于 DVT 栓塞，植入了下腔静脉滤器（图 3）。住院时间的特点是在设置或站立位置时出现难治性缺氧，对 optiflow 或无创机械通气没有反应，并且在卧位时消失。患者被诊断为 POS 综合征。然后她被转移到我们的心脏病科。之后，心导管检查显示右心房压力正常（平均：6 mm Hg）、右心室压力正常（23/8 mm Hg）、平均肺毛细血管楔压正常（10 mm Hg）和左心房压力（5 mm Hg）。通过估计的 Fick 测量，心输出量为 6.3 L/min，心脏指数为 3.4 L/min。血氧饱和度显示右心室的氧饱和度没有显着增加。

图 3
荧光透视。箭头表示下腔静脉过滤器。

鉴别诊断
需要高度怀疑才能使其达到恭敬的诊断。评估需要在呼吸困难和直立姿势之间建立关联。患者可以在没有潜在心脏原因的情况下出现 POS。然而，类似的从右到左的交流可以以肺动静脉畸形或严重的通气灌注不匹配的形式出现。在存在肝肺综合征的慢性肝病病例中也观察到这种关联，在这种情况下，站立时观察到氧饱和度下降的恶化。在我们的案例中，POS 的病因是心脏水平的右向左分流，没有相关的心外原因。
治疗
在多学科团队讨论后，经皮卵圆孔闭合术被决定为治疗她无其他潜在病因的难治性缺氧和预防卒中复发的首选策略。关闭 PFO 治疗缺氧的效果的证据仅限于病例报告；但是，这是有希望的。在 PFO 关闭后，发现缺氧立即得到改善。我们的患者被转移到导管实验室，在那里使用 Amplatzer 隔膜封堵器（尺寸：35 mm）进行卵圆孔闭合（图 4）。该过程在全身麻醉下进行，并由经食道超声心动图 (TOE) 引导（图 5）。术后TTE示心房假体就位，无残余分流，心包积液少（图6）。

图 4
荧光透视。箭头表示 Amplatzer 35 毫米间隔封堵器装置植入。

图 5
经食道超声心动图、右心房 (RA) 和左心房 (LA) 引导的经皮闭合手术。箭头表示植入的间隔封堵器装置。

图 6
经胸超声心动图肋下视图，箭头指示间隔封堵装置就位。

结果和后续行动
术后缺氧消退，随后 3 个月的随访显示没有缺氧事件的积极结果。
讨论
Platypnoea orthopnoea 综合征相关的缺氧发生在直立和固定位置，并在躺下时消失。如我们的案例所述，它对氧疗没有反应。潜在的病理生理学可能与以心内分流为代表的心脏原因有关，例如，PFO、ASD 和具有开窗的 ASD 或与以肺实质通气/灌注不匹配和肺动静脉分流为代表的肺部原因有关。
PFO 是一种先天性心脏缺陷，在 25% 的尸检中存在并且少数患有这种心脏缺陷的患者会出现中风；然而，40% 的隐源性卒中患者发现 PFO，这表明其与反常栓塞有关，而不是偶然发现。虽然 PFO 患者可能出现中风，但他们出现 POS 的频率较低，发生率为 2%。
在大多数由心脏缺陷引起的 POS 病例中，额外的病理或胸腹解剖异常并存，导致右向左分流，即使在没有持续的右心高压力的情况下。此类病理状况包括主动脉瘤、心包积液、肺切除术、右侧膈肌麻痹、脊柱后凸和阻塞性或限制性肺部疾病。仅存在无相关病理的 PFO 大多不会出现体位性缺氧，因为左心房压力高于右心房压力，防止右向左分流。事实上，相关病理的存在导致房间隔移位，这被发现是 POS 发展的关键因素。间隔移位的发生导致心房位置的改变，使心房缺损直接位于下腔静脉血流入口的水平。这种位移在直立位置变得更加明显，这解释了为什么氧饱和度与直立有关。
在我们的案例中，第一个事件是中风，由于抗凝禁忌症和术后静脉血栓栓塞的高风险，需要放置下腔静脉滤器。假设血栓穿过 PFO，这意味着有一个从右到左的分流巩固了 POS 的诊断。上述文献中描述了 POS 和 PFO 患者的许多促发因素；然而，以前没有报道过广泛的腹部器官切除术后。然而，在我们的案例中，最可能的理论是，切除几个腹盆腔器官导致容积分布发生变化，容纳血液的器官减少，返回右心腔的容积增加，相关的室间隔移位有利于右向左分流即使没有持续的高右心压力。
使用相关诊断工具可确认 PFO 的存在。PFO 经皮封堵已被证明是一种安全且成功的 POS 患者治疗方法，症状缓解快，并发症发生率低。我们的患者在术后期间表现出直接的阳性结果，呼吸困难消失。三个月的随访显示既没有呼吸困难复发，也没有脑血管事件。结论一名 53 岁的癌症患者在进行广泛的腹部器官切除后，先前无症状的 PFO 出现中风和 POS。这是通过经皮装置闭合来管理的，在 3 个月的随访中取得了积极的结果。
学习点

• 高度的怀疑指数对于获得罕见的诊断至关重要。
• 多学科医疗方法是获得良好临床结果的关键。
• 医疗干预可能是发现未确诊临床状况的触发事件。