原发性心脏淋巴瘤的独特尸检案例

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描述
一名 92 岁的妇女因呼吸困难入院。她第一次被诊断出患有充血性心力衰竭。她的病史包括高血压和糖尿病。胸片和心电图分别显示心脏扩大和阵发性心房颤动。经胸超声心动图显示左心室收缩功能保留、双心室肥厚、左心房扩张、右心室容量超负荷和轻度心包积液。
经治疗，心力衰竭好转，2周后出院。然而，出院后 10 天，她因进行性疲劳和体重减轻而再次入院。经胸超声心动图显示低血容量，否定了反复充血性心力衰竭的怀疑。平扫 CT 意外显示纵隔和心包间隙多个淋巴结肿大，心脏附近有多个肿块。血液检查显示乳酸脱氢酶水平升高（1035 U/L，参考范围 124-222 U/L）。这些发现表明存在恶性淋巴瘤。
考虑到晚期体弱和痴呆，患者家属选择启动姑息治疗，一个月后患者死于弥散性血管内凝血和失代偿性心力衰竭。尸检显示原发性心脏淋巴瘤（PCL）。值得注意的是，心脏结构被肿瘤组织大量浸润、取代和增厚（图 1）。肿瘤组织的组织学分析显示淋巴瘤大 B 细胞的弥漫性浸润。免疫组化 CD3 和 MIB1 呈阳性，但 CD20、CD10、BCL6、MUM1 和 cyclin D1 呈阴性（图 2）。

图1
心脏的切面。两个心室和两个心房都被肿瘤组织大量浸润、取代和增厚。肿瘤组织延伸至心包和上腔静脉。(A) 在心室水平。(B) 在中庭水平。

图 2
肿瘤组织的组织学显示淋巴瘤大 B 细胞的弥漫性浸润。免疫组化 CD3 和 MIB1 阳性，但 CD20、CD10、BCL6、MUM1 和 cyclin D1 阴性。
PCL很少发生，占原发性心脏肿瘤的1%和结外淋巴瘤的0.5%。 PCL 定义为累及心脏和心包的非霍奇金淋巴瘤。弥漫性大 B 细胞淋巴瘤是其最常见的亚型。虽然 PCLs 以前由于难以检测和预后极差（如果不治疗小于 1 个月）而在尸检中被诊断出来，但影像技术和治疗的进步使早期发现成为可能，最终导致预后改善。目前的文献描述了化疗、放疗和手术切除的疗效，使中位生存期延长约 4 年。然而，少数病例描述了化疗后因肿瘤坏死引起的心肌穿孔。
PCL 的临床表现因病例而异，典型表现为呼吸困难、充血性心力衰竭、心律失常和心包积液。心脏肿块常累及右心房和右心室（92%），延伸至左侧心脏、上腔静脉（25%）和其他心脏结构。然而，在我们的案例中，弥漫性浸润极为罕见。在这种情况下，弥漫性浸润代表双心室肥大和随后的生前心脏扩大。我们最初根据她的病史将她的心力衰竭评估为高血压性心脏病，从而导致诊断延迟。目前，只有少数报道描述了未经治疗的 PCL 的尸检。这是当今罕见的尸检病例，显示一名高龄女性未经治疗的终末期 PCL，其中 B 细胞淋巴瘤大量浸润且罕见地累及所有四个心腔，导致她在第一次发作后 2 个月死亡心力衰竭。这个案例强调了对尸检的组织病理学表现和晚期 PCL 的自然过程的认识。
学习点

• 原发性心脏淋巴瘤（PCL）很少发生，如果不治疗预后很差。现代医学实践导致很少有报告描述未经治疗的 PCL 的尸检病例。
• 这是一个罕见的尸检显示晚期 PCL，其中 B 细胞淋巴瘤亚型大量浸润并且不常见地累及所有四个心腔。
• 淋巴瘤的弥漫性浸润可以代表心室肥大，类似于高血压性心脏病，这可能导致 PCL 的诊断延迟。