新生儿先天性脑样斑块

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描述
一个新生男孩被带到我们这里，他的右顶叶头皮上有一个先天性无毛斑块。检查发现一个约 2×3 cm 的黄色斑块，表面呈明显的褐色波浪状乳头状瘤，呈脑状外观（图 1A）。其余的皮肤和全身检查正常。皮肤镜检查显示亮黄色无结构区域，带有厚厚的弯曲粉红色棕色乳头状结构，无终毛（图 1B ））。临床表现与脑皮脂腺痣一致，经皮肤镜检查证实。大脑皮脂腺痣是一种罕见的皮脂腺痣变体，表现为黄白色斑块，表面有明显的大脑样痣。经典形式在新生儿/婴儿期表现为光滑的黄白色或黄橙色无毛斑块或略微凸起的斑块，青春期后生长为疣状/乳头状瘤表面。相比之下，脑型变体表现为凸起的斑块，其表面起伏类似于新生儿阶段本身的大脑表面。这种出现的原因尚不清楚。当广泛时，可能需要对孩子进行彻底的检查，因为它可能是与各种全身异常相关的线状皮脂腺痣综合征的一部分。皮脂腺痣的皮肤镜特征相当明确，取决于病变的阶段（在脱发阶段，黄色背景上呈黄色或棕色簇状小球，呈白色-黄色小叶外观，疣状斑块中呈灰色乳头状外观）。因此，皮肤镜检查可以对这种罕见变异的诊断进行非侵入性确认，并与生命阶段的先天性黑素细胞痣或疣状表皮痣等类似表现区分开来。

图1
右侧顶叶区域呈脑形图案的带褐色乳头状瘤表面的黄色斑块（A）。皮肤镜检查显示亮黄色无结构区域，具有厚厚的弯曲粉红色棕色乳头状结构和无末端毛发（B）（偏振皮肤镜检查（DermLite DL3，3Gen Inc.，San Juan Capistrano，CA，USA），X10）。
学习点

• 大脑皮脂腺痣是皮脂腺痣的一种罕见变体。
• 广泛和多发性皮损可能与各种内部异常有关。
• 在新生儿期使用皮肤镜检查可以对这种罕见疾病的诊断进行非侵入性确认，并有助于区分具有相似形态的其他病变，例如黑素细胞痣或疣状表皮痣。