罕见的肺结节病伴囊性支气管扩张

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描述
一名既往良好的 27 岁男性因 5 天的畏光病史就诊。入院时胸部高分辨率 CT（HRCT）扫描显示双侧肺门淋巴结肿大和边界不规则的结节，周围环绕着许多微小卫星结节（肉瘤星系征），主要位于双侧上叶（图 1A ））。他被诊断为与葡萄膜炎和肺部受累相关的系统性结节病。因此，他接受了 1 g/天的静脉注射甲基强的松龙 3 天，随后以 40 mg/天的剂量口服强的松龙 (PSL)。在这些最初的皮质类固醇治疗后，胸部 CT 异常随着畏光的改善而立即得到解决。然而，他根据自己的判断停止了口服 PSL。3年后，他出现干咳、劳力性呼吸困难和全身乏力。胸部 HRCT 显示明显的支气管扩张，外周增大的厚壁囊肿，邻近支气管血管周围区域出现多个小结节（图 1B ））。实验室数据显示血清血管紧张素转换酶正常值（20.5 U/L）和溶菌酶升高（12.2 µg/mL）。肺功能检查显示肺功能正常范围，扩散能力正常。支气管镜检查结果与气道管腔处的血管网血管一致（图 2A）。支气管肺泡灌洗液的检查显示淋巴细胞的正常百分比为 8%，CD4/CD8 比值为 3.8。经支气管肺活检标本的显微照片显示肺泡和胸膜中有非干酪样上皮样细胞肉芽肿，证实了肺结节病的诊断（图 2B）。又过了 1 年，胸部 HRCT 图像显示进一步恶化（图 1C、F）。此外，1 s 用力呼气量值减少了 4.34-3.91 L。最终，他接受了 30 mg/天的口服 PSL 治疗。在 PSL 治疗 4 个月后，他的临床状况和胸部影像学异常明显改善（图 1D）。特别是一些囊性支气管扩张消失了。随后，PSL 的剂量在 12 个月内逐渐减少至 5 mg/天。尽管在随后的 25 个月内未观察到恶化，但部分薄壁囊性支气管扩张保持不变（图 1E）。

图1
胸部高分辨率 CT (HRCT) 图像的系列变化。(A) 初次就诊时，胸部 HRCT 显示双侧肺门淋巴结肿大和边界不规则的结节，周围环绕着许多微小卫星结节（肉瘤星系征），主要位于双侧上叶 (B) 3 年后，胸部 HRCT示明显的支气管扩张，外周增大的厚壁囊肿，在支气管血管周围区域出现多个相邻的小结节。(C) 再过 1 年，胸部 HRCT 图像显示囊性支气管扩张和多个小结节进一步恶化。(D) 口服糖皮质激素治疗 4 个月后，厚壁囊性支气管扩张和双肺野多发小结节明显改善。(E) 口服皮质类固醇治疗后 25 个月，部分薄壁囊性支气管扩张保持不变。(F) 大约在同一时间口服皮质类固醇治疗前的胸部 CT 冠状图像 (C)。注意囊性支气管扩张逐渐扩大，上、中区多发小结节恶化。

图 2
(A) 支气管镜检查结果与气道腔内的血管网络血管一致。(B) 经支气管肺活检标本的显微照片显示肺泡和胸膜中存在非干酪样上皮样细胞肉芽肿 (H&E 染色) (比例尺 = 50 µm)。

广泛的纤维化肺结节病患者常可出现蜂窝状或簇状囊肿。最近，Sawahata等人推测，纤维化肺结节病患者的牵引性支气管扩张可能导致蜂窝状模式。然而，在这种情况下，没有看到广泛的纤维化，而是出现了许多伴有囊性支气管扩张的小结节。由于支气管狭窄伴支气管周围纤维化或肉芽肿积聚的止回阀机制可能导致外周囊肿形成。事实上，这些囊肿与远端支气管扩张有关，并通过 PSL 治疗得到解决。另一方面，抗肉芽肿治疗可能会阻止可能的结节病抗原被清除，从而在停止抗肉芽肿治疗时导致复发。事实上，Gottlieb等人报告说，接受皮质类固醇治疗的结节病患者的复发率高于未接受治疗的患者。因此，我们推测，如果该患者在初次就诊时未接受高剂量皮质类固醇治疗，则囊性支气管扩张的形成可能不会随着时间的推移而发展。
学习点

• 囊性支气管扩张在非纤维化肺结节病中很少见。
• 由于支气管狭窄伴支气管周围纤维化或肉芽肿积聚的止回阀机制可能导致肺结节病的外周囊肿形成。