与鳞状细胞癌相关的 Klippel-Trenunay 综合征：一种安全的选择

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描述
一名 75 岁的患者因右膝内侧区域的惰性溃疡反复出现大量出血而被送入急诊科。皮损在 4 个月前出现，尺寸仍在增长，没有愈合迹象。体格检查还发现整条腿肥大，与对侧相比，触诊有规律的搏动。CT血管造影显示动静脉瘘致密网络累及整个下肢，尤其是伤口下方（图1）。临床诊断为 Klippel-Trenaunay 综合征（KTS），皮肤活检证实怀疑鳞状细胞癌；不幸的是，PIK3CA基因的分析是不可用的。

图1
下肢CT血管造影重建显示异常血管的广泛延伸。
经过多学科共识（骨科、血管外科医生、介入放射科医师、皮肤科医师），考虑到术中大出血和相关癌症的高风险，下肢截肢是目的。患者接受了手术：右下肢通过髋关节离断截肢，手术结扎右髂外动脉，无并发症（图2）。经过2年的随访，他仍然很好。
图 2
髋关节术后CT。
KTS 是 PIK3CA 基因体细胞突变的结果，导致通常涉及下肢的血管畸形。年龄、临床表现、定位及相关情况应指导管理。Ishikawa等人报道了一名 1 岁儿童在接受 KTS 保守治疗后获得了良好的长期结果，该儿童在 37 岁时患肢患上了鳞状细胞癌。相反，在我们的老年患者中，两种情况的管理和伴随的出血风险需要一种破坏性的方法，接受减少quaad valetudinem预后。迄今为止，文献中没有以前的报告；因此，这种手术方案和取得的良好远期效果应该有助于类似病例的决策。
学习点

• 对于反复出血的慢性伤口，将 Klippel-Trenaunay 综合征 (KTS) 视为潜在的潜在疾病。
• KTS 的手术或介入治疗通常具有高风险：初次截肢是一种有价值的选择，可以保证患者的安全和可接受的生活质量。