严é‡å„¿ç§‘è‚ºæœ—æ ¼æ±‰æ–¯ç»†èƒžç»„ç»‡ç»†èƒžå¢žå¤šç—‡çš„é•¿æœŸç»“æžœï¼šä¸è¦ä½Žä¼°è‚ºå¯å¡‘性
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一å 20 å²ç”·æ€§å› å¤ç«‹æ€§è‚ºæœ—æ ¼æ±‰æ–¯ç»†èƒžç»„ç»‡ç»†èƒžå¢žç”Ÿç—‡ (PLCH) 而被转诊。他在 7 å²æ—¶ç»åŽ†è¿‡å·¦ä¾§æ°”胸。肺部高分辨率 CT (HRCT) 显示相关的囊性病å˜ä¸»è¦ä½äºŽè‚ºåº•éƒ¨ã€‚气胸通过手术胸膜固定术进行处ç†ï¼Œåœ¨åŒä¸€æ‰‹æœ¯è¿‡ç¨‹ä¸è¿›è¡Œçš„肺活检è¯å®žäº† LCH 的诊æ–。患者接å—长春碱和皮质类固醇è”åˆæ²»ç–— 1 年。治疗åŽï¼Œæ‚£è€…æ— ç—‡çŠ¶ï¼Œè‚ºåŠŸèƒ½ç•¥æœ‰æ”¹å˜ï¼ˆç”¨åŠ›è‚ºæ´»é‡ï¼ˆFVC)为预测值的 75%),肺 HRCT æ— å˜åŒ–(图 1Aã€B)。确诊å二年åŽï¼Œä»æ— 症状,体检æ£å¸¸ã€‚他从ä¸æŠ½çƒŸã€‚肺功能显示:FVC 为 80%,1 秒用力呼气é‡ä¸º 76%,一氧化碳弥散é‡ï¼ˆD LCO)为预测值的 80%。治疗 10 å¹´åŽçš„肺 HRCT 显示囊性病å˜æ˜¾ç€æ¶ˆé€€ï¼ˆå›¾ 1Bã€C)。
图1
肺窗处胸部高分辨率 CT 扫æ的横切é¢ï¼ˆå®½åº¦ä¸º -600 至 1600 HU)。(A,B)在用长春碱和皮质类固醇治疗 1 å¹´åŽï¼Œè§‚察到弥漫性肺囊性病å˜ã€‚(C, D) 在æˆå¹´æœŸï¼Œæ²»ç–— 10 å¹´åŽï¼Œè‚ºéƒ¨å¼‚常得到显ç€æ”¹å–„。
一å 13 å²å¥³å©åœ¨å¤šç³»ç»Ÿ LCH 的情况下患有严é‡çš„肺部å—累。如先å‰æŠ¥é“,在 6 个月的克拉屈滨周期åŽï¼Œå¥¹çš„肺部状况适度改善。治疗 2 å¹´åŽçš„肺 HRCT 结果如图 2A所示。在éšè®¿æœŸé—´ï¼Œå¥¹æœ‰æ®‹ç•™çš„è‚è„和垂体LCHå—ç´¯åŽé—症。她的治疗åªåŒ…æ‹¬æ¿€ç´ æ›¿ä»£ã€‚19 å²æ—¶ï¼Œå¥¹è¢«è½¬ä»‹åˆ°æˆ‘们的æˆäººç§‘进一æ¥æ²»ç–—。她从ä¸æŠ½çƒŸã€‚ä¸´åºŠæ£€æŸ¥æ— å¼‚å¸¸ã€‚è‚ºåŠŸèƒ½æµ‹é‡æ˜¾ç¤ºä¸åº¦ç©ºæ°”滞留和 D LCO为预测值的 66%。克拉屈滨治疗 6 å¹´åŽè¿›è¡Œçš„肺 HRCT 显示囊性病å˜æ˜¾ç€æ”¹å–„(图 2B)。
图 2
è‚ºçª—å¤„èƒ¸éƒ¨çš„å† çŠ¶ä½é«˜åˆ†è¾¨çŽ‡ CT 扫æ(宽度为 -600 至 1600 HU)。(A) 克拉屈滨治疗两年åŽï¼Œè‚ºå›Šæ€§ç—…å˜æŒç»å˜åœ¨ã€‚(B) 在æˆå¹´æœŸï¼Œæ²»ç–— 6 å¹´åŽï¼Œè‚ºå›Šæ€§ç—…å˜æ˜¾ç€æ”¹å–„。
对儿科患者 LCH 过程ä¸è‚ºéƒ¨å—累的长期结果知之甚少。在这里,我们报告了两å有儿童弥漫性囊性 PLCH ç—…å²çš„æˆå¹´æ‚£è€…,这些患者在æˆå¹´åŽæœ‰æ˜¾ç€æ”¹å–„。长春碱在 PLCH ä¸çš„疗效有é™ã€‚我们之å‰æŠ¥é“过克拉屈滨å¯èƒ½ä¼šéƒ¨åˆ†æ”¹å–„选定病例的囊性病å˜ã€‚由于肺 HRCT 上囊性病å˜çš„显ç€æ¶ˆé€€å‘生在这些治疗åŽå¾ˆä¹…,这些治疗è¦ä¹ˆæ²¡æœ‰çŸæœŸå½±å“,è¦ä¹ˆå…·æœ‰ä¸åº¦çŸæœŸå½±å“ï¼Œå› æ¤åœ¨æˆå¹´æœŸè§‚察到的显ç€æ”¹å–„很å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽè‡ªç„¶è‚ºä»£å¿å’Œç”Ÿé•¿ã€‚
示æ„性地,人肺生长éµå¾ªä¸¤ä¸ªå‡ºç”ŸåŽé˜¶æ®µã€‚第一个时期å‘生在出生åŽï¼Œå…¶ç‰¹ç‚¹æ˜¯è‚ºé€šæ°”é‡å¢žåŠ 。2 å²åŽç›´åˆ°æˆå¹´ï¼Œè‚ºä½“积éšç€èº«ä½“çš„ç”Ÿé•¿è€Œå¢žåŠ ã€‚åœ¨æ¤æœŸé—´è‚ºè¡€ç®¡ä½“ç§¯ä¹Ÿå¤§å¤§å¢žåŠ ï¼Œè¿™å¯èƒ½è§£é‡Šäº†æˆå¹´æœŸè§‚察到的患者 D LCO的低å˜åŒ–。æ¤å¤–,肺组织的å¯å¡‘性和代å¿æ€§è‚ºæ³¡å½¢æˆè¿‡ç¨‹å¯èƒ½æ˜¯åœ¨è¿™ä¸¤å儿童时期患有弥漫性囊性 PLCH 的患者ä¸è§‚察到的显ç€æ”¹å–„çš„åŽŸå› ã€‚è¿™ä¸¤å患者都是å¯æŒç»çš„éžå¸çƒŸè€…,这一事实也å¯èƒ½æœ‰åˆ©äºŽä¿®å¤ä»–们最åˆçš„肺æŸä¼¤ã€‚
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