患有便血和贫血的中年患者，表现为直肠 GIST

admin · 发表于 2022-5-30 13:39:23

描述
一名 44 岁女性患者因直肠出血 4 个月和便秘 1 个月到外科门诊就诊。患者在过去 1 个月内也有食欲不振和体重减轻 2 公斤的病史。患者没有任何重要的内科、外科或家族史。经检查，患者面色苍白，显得憔悴。她的生命体征平稳，每一个腹部都很柔软，平淡无奇。每次直肠检查时，在距肛缘约 4 cm 的直肠前壁上发现易碎的溃疡性增生性生长。
其余全身检查均在正常范围内。患者血红蛋白 80 g/L，其余参数正常。乙状结肠镜检查发现距肛缘 3 cm 处有溃疡增生性生长。非对比 CT 图像显示具有内生和外生成分的异质肿块。由于内生成分导致直肠管腔狭窄，病变向下延伸至肛管（图1A，B）。在增强后图像上，病灶实性部分增强，而坏死部分低增强，病灶向前延伸至闭孔内肌，脂肪平面保持（图 1C，D）。外生成分在子宫颈处失去了脂肪平面（图 2A-D）。未发现任何其他类似病变、淋巴结病或转移至其他腹部内脏的特征。随访时建议患者手术切除，但患者拒绝手术。

图1
（a，b）平面轴向 CT 扫描图像显示由直肠前壁产生的等至低密度病变，具有外生性（黑色箭头）和内生性成分（白色箭头）。(c) 对比后轴向图像显示不均匀增强的肿块病变，内部有低增强区域（黑色箭头），内生成分（白色箭头）导致管腔变窄和病变向前延伸至闭孔内肌（红色箭头）。（ d ）增强后的轴向图像显示具有外生（黑色箭头）和内生成分（白色箭头）的不均匀增强的肿块病变。

图 2
（a）显示宫颈受累的增强矢状图像（白色箭头）。(b) 增强后矢状面图像显示以肠壁为基础的病变具有外生性（黑色箭头）和内生性成分（白色箭头）。（c，d）对比后冠状图像，显示增强的基于肠壁的病变（黑色箭头）距离肛门边缘 3 厘米。
GIST是最常见的间充质肿瘤，通常发生在胃和小肠。直肠 GIST 不常见，它们的表现取决于肿瘤大小。小病灶可呈惰性病程，较大病灶可出现直肠出血和便秘。它们可以表现为主要为外生性病变或具有内生性成分的外生性病变。 CT扫描可以可靠地检测、分期和评估肿瘤的治疗反应。在 CT 上，它们表现为一个大的不均匀强化肿块，伴有囊性变性、坏死和出血。它们还可以表现为胃肠道溃疡和瘘管。小胃肠道间质瘤 (GIST) 可以是腔内和息肉状，在 CT 上具有均匀的外观。接近 50% 的病例存在转移，其中例通常分别通过造血和腹膜种植转移至肝脏和腹膜。
Postimatinib 反应的特点是由于粘液样变性从异质性高密度病变转变为均质性低密度病变；增强结节的大小减小和消失表明有反应。在治疗过的低密度病灶内出现新的增强肿瘤结节提示复发。当 CT 结果不一致或不确定时，应考虑 FDG-PET。如果 CT 有禁忌，MRI 是一种替代方法，它们可以检测到小的肝脏病变。
无肿瘤边缘的完全手术切除是首选治疗方法，手术类型取决于肿瘤的大小和位置。甲磺酸伊马替尼 (IM) 是转移性和晚期 GIST 病例的首选治疗方法。由于即使在低风险肿瘤的情况下，手术的复发率也高达 25%，因此手术与围手术期肌内治疗相结合可以改善手术结果和患者的生存率。
学习点

GIST 是常见的间充质肿瘤，但直肠 GIST 并不常见。
GIST可以有内生性和外生性成分，症状取决于肿瘤的大小。
增强 CT 对 GIST 的评估非常有用。

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