具有å‘育ä¸è‰¯çš„å¬å°éª¨å’Œå°è€³ç•¸å½¢çš„é‡å¤å†…耳é“:高分辨率 CT å’Œ MRI 的作用
æè¿°
一å患有先天性å¬åŠ›æŸå¤±çš„ 16 å²å¥³å©è¢«è½¬è¯Šåˆ°æˆ‘科进行放射å¦è¯„估和人工耳蜗æ¤å…¥çš„å¯è¡Œæ€§ã€‚她之å‰æ›¾ä½¿ç”¨è¿‡å„ç§å¤–接助å¬å™¨ï¼Œä½†å‡æœªå–得显ç€æˆåŠŸã€‚她的产å‰å’Œäº§åŽç—…å²æ£å¸¸ï¼Œæ— 先天性或早å‘性å¬åŠ›æŸå¤±å®¶æ—å²ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºé¢ˆéƒ¨è¾ƒçŸå’ŒåŒä¾§ 2 级å°è€³ç•¸å½¢ï¼ˆå›¾ 1Aã€B),外耳é“æ£å¸¸ã€‚未è§ç»¼åˆå¾æ€§æŸ±å¤´æ ·è‰²ç´ 异常和颅é¢ç‰¹å¾ã€‚两侧é¢ç¥žç»åŠŸèƒ½æ£å¸¸ï¼›ç„¶è€Œï¼Œå¥¹çš„言è¯å’Œè¯è¨€åŠŸèƒ½æ˜Žæ˜¾å—æŸã€‚完整的å¬åŠ›å¦è¯„ä¼°æ示åŒä¾§ä¸å¯¹ç§°æ··åˆæ€§å¬åŠ›æŸå¤±ï¼Œå› æ¤ï¼Œå©å接å—了高分辨率 CT (HRCT) 颞骨进一æ¥æ£€æŸ¥ã€‚
图1
(A,B)显示åŒä¾§ 2 级å°è€³ç•¸å½¢çš„临床图片(A,左耳;B,å³è€³ï¼‰ã€‚(C-G) 高分辨率 CT (HRCT) 颞骨。(C) HRCT è½´å‘图åƒæ˜¾ç¤ºç‹çª„çš„åŽä¸‹ç®¡ï¼ˆé»‘色ç®å¤´ï¼‰ç»ˆæ¢äºŽè€³èœ—å’Œå‰åºã€‚(D) è½´å‘图åƒæ˜¾ç¤ºå‰ä¸Šç®¡ï¼ˆç™½è‰²ç®å¤´ï¼‰ç»ˆæ¢äºŽé¢ç®¡å’Œæ£å¸¸çš„左内耳é“(è“色ç®å¤´ï¼‰ã€‚(E) å³ä¾§å²©é¢žéª¨çš„体积渲染图åƒæ˜¾ç¤ºé‡å¤çš„å³ä¾§å†…è€³é“ (DIAC) 由水平骨性隔膜 (星形) 隔开。å‰ä¸Šé¢ç¥žç»ç®¡ï¼ˆç™½è‰²ç®å¤´ï¼‰å’Œç‹çª„çš„åŽä¸‹å‰åºè€³èœ—神ç»ç®¡ï¼ˆé»‘色ç®å¤´ï¼‰ã€‚(F) å† çŠ¶å›¾åƒæ˜¾ç¤ºå‘育ä¸è‰¯çš„åŒä¾§è€³å°éª¨ï¼ˆé»„色ç®å¤´ï¼‰ã€‚(G) ä¸çŸ¢çŠ¶é¢ HRCT 显示寰枕åŒåŒ–(空心白色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
HRCT 是在 64 层多排 CT 扫æ仪(Philips Ingenuity,Philips Healthcare,Cleveland,Ohio,USA)上进行的,其显示å³ä¾§æœ‰é‡å¤çš„å†…è€³é“ (DIAC),åŽä¸‹æ–¹ç‹çª„而å‰ä¸Šæ–¹éš”室较宽。åŽä¸‹ç®¡ï¼ˆç›´å¾„<1 mm)终æ¢äºŽè€³èœ—å’Œå‰åºï¼ˆå›¾1C),而å‰ä¸Šéš”室与é¢ç®¡ç›¸è¿žï¼ˆå›¾1D)。两æ¡æ ¹ç®¡ç”±éª¨éš”隔开(图 1E)。åŒä¾§è€³å°éª¨å‘育ä¸è‰¯ï¼ˆå›¾1F)。内耳结构,包括耳蜗转动ã€å‰åºå’ŒåŠè§„管,两侧æ£å¸¸ã€‚左内耳é“(IAC)æ£å¸¸ã€‚åŒä¾§å¤–耳å°è€Œå˜å½¢ï¼›ç„¶è€Œï¼Œå¤–耳é“是æ£å¸¸çš„。观察到完全的寰枕åŒåŒ–(图 1G)。为了进一æ¥è¯„ä¼° VII/VIII 神ç»å¤åˆä½“ï¼Œä½¿ç”¨ç¨³æ€ (CISS) 图åƒä¸çš„三维相长干涉在 3 Tesla (SIEMENS, Germany) 上进行 MRI。MRI 显示å³ä¾§ IAC é‡å¤ä¸”ç‹çª„,å³ä¾§è€³èœ—神ç»å’Œå‰ä¸Šç®¡å†…æ£å¸¸é¢ç¥žç»ä¸å¯è§ï¼ˆå›¾ 2)。其他åŒä¾§å†…耳结构和左侧 VII/VIII 神ç»å¤åˆä½“å‡æ£å¸¸ã€‚å³ä¾§è€³èœ—神ç»çš„缺失排除了人工耳蜗æ¤å…¥çš„å¯è¡Œæ€§ã€‚å› æ¤ï¼Œå»ºè®®å·¦è€³å¬éª¨é‡å»ºä»¥çŸ«æ£ä¼ 导性耳è‹ï¼Œç„¶åŽè¿›è¡Œæ•´å½¢å¤–科会诊以矫æ£å°è€³ç•¸å½¢ã€‚
图 2
å†…è€³æ ¸ç£å…±æŒ¯ã€‚(A) ç¨³æ€ (CISS) 图åƒï¼ˆè¾ƒåŽšçš„切片)ä¸çš„è½´å‘相长干涉显示é‡å¤çš„å³å†…è€³é“ (DIAC),å‰ä¸Šç®¡ï¼ˆçº¢è‰²ç®å¤´ï¼‰ç»ˆæ¢äºŽé¢ç®¡ï¼Œç‹çª„çš„åŽä¸‹ç®¡ï¼ˆçº¢è‰²ç®å¤´ï¼‰ç»ˆæ¢äºŽè€³èœ—å’Œå‰åºã€‚左侧的æ£å¸¸å†…è€³é“ (IAC)(è“色ç®å¤´ï¼‰ã€‚(B,Cï¼‰è½´å‘ CISS 图åƒï¼ˆè¾ƒè–„的切片)显示å³å‰åºè€³èœ—神ç»å†ç”Ÿ/å‘育ä¸å…¨ï¼ˆB ä¸çš„红色ç®å¤´ï¼‰å’Œå³ä¾§å‰ä¸Šç®¡ä¸çš„æ£å¸¸é¢ç¥žç»ï¼ˆC ä¸çš„红色ç®å¤´ï¼‰ã€‚左侧 IAC ä¸çš„æ£å¸¸å‰åºè€³èœ—/é¢ç¥žç»å¤åˆä½“(B ä¸çš„è“色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
IAC é‡å¤ (DIAC) 是一ç§éžå¸¸ç½•è§çš„异常,文献ä¸æŠ¥é“的病例ä¸åˆ° 50 例。é‡å¤ IAC çš„å½±åƒå¦ç‰¹å¾åŠå…¶ä¸Žå…¶ä»–耳畸形的关è”å°šä¸æ¸…楚。IAC çš„é‡å¤é€šå¸¸å‘生在å•ä¾§ï¼Œå¹¶ä¸”通常与å†ç”Ÿéšœç¢/å‘育ä¸å…¨çš„å‰åºè€³èœ—神ç»æœ‰å…³ã€‚在影åƒå¦ä¸ŠåŒºåˆ† IAC ç‹çª„与 DIAC 很é‡è¦ï¼Œå› 为 IAC ç‹çª„患者的å‰åºè€³èœ—神ç»å‘育ä¸è‰¯ï¼Œä»–们通常å—益于电å耳蜗æ¤å…¥ï¼Œè€Œ DIAC 患者有å†ç”Ÿ/å‘育ä¸å…¨çš„神ç»ï¼Œé€šå¸¸æ— 法从电å耳蜗æ¤å…¥ä¸å—益。DIAC å¶å°”会出现外耳ã€ä¸è€³å’Œå†…耳异常,这也是å¬åŠ›æŸå¤±çš„åŽŸå› ï¼Œåœ¨è®¡åˆ’æ‰‹æœ¯æ—¶éœ€è¦è€ƒè™‘。æžå°‘数情况下,DIAC å¯èƒ½ä¸Ž Klippel-Feil 综åˆå¾å’Œè„‘桥被盖å‘育ä¸è‰¯ç‰ç»¼åˆå¾ç›¸å…³ã€‚å› æ¤ï¼ŒHRCT å’Œ MRI 对 DIAC 病例的完整评估是必è¦çš„。
患者视角
我们éžå¸¸æ‹…å¿ƒï¼Œå› ä¸ºæˆ‘ä»¬çš„å¥³å„¿ä»Žå‡ºç”Ÿèµ·å°±æ— æ³•æ£å¸¸å¬å’Œè¯´ã€‚她å°è¯•äº†å¤šç§åŠ©å¬å™¨ï¼Œä½†æ²¡æœ‰å¤ªå¤šå¥½å¤„。我们被转介到医院进行人工耳蜗æ¤å…¥ã€‚在用å¬åŠ›è®¡ã€CT å’Œ MRI 对她的耳朵进行了测试åŽï¼ŒåŒ»ç”Ÿå‘Šè¯‰æˆ‘们人工耳蜗对她没有好处。ä¸è¿‡ï¼Œä»–们也å‘我们解释说,她的左耳比较æ£å¸¸ï¼Œå¯ä»¥é€šè¿‡æ‰‹æœ¯æ”¹å–„å¬åŠ›ã€‚由于我的ç»æµŽæ‹®æ®ï¼Œæˆ‘æ— æ³•ç«‹å³å®Œæˆã€‚但是一旦财务安排好,我一定会让她动手术。(患者父亲)
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