具有发育不良的听小骨和小耳畸形的重复内耳道：高分辨...

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具有发育不良的听小骨和小耳畸形的重复内耳道：高分辨率 CT 和 MRI 的作用

描述
一名患有先天性听力损失的 16 岁女孩被转诊到我科进行放射学评估和人工耳蜗植入的可行性。她之前曾使用过各种外接助听器，但均未取得显着成功。她的产前和产后病史正常，无先天性或早发性听力损失家族史。体格检查显示颈部较短和双侧 2 级小耳畸形（图 1A、B），外耳道正常。未见综合征性柱头样色素异常和颅面特征。两侧面神经功能正常；然而，她的言语和语言功能明显受损。完整的听力学评估提示双侧不对称混合性听力损失，因此，孩子接受了高分辨率 CT (HRCT) 颞骨进一步检查。

图1
（A，B）显示双侧 2 级小耳畸形的临床图片（A，左耳；B，右耳）。(C-G) 高分辨率 CT (HRCT) 颞骨。(C) HRCT 轴向图像显示狭窄的后下管（黑色箭头）终止于耳蜗和前庭。(D) 轴向图像显示前上管（白色箭头）终止于面管和正常的左内耳道（蓝色箭头）。(E) 右侧岩颞骨的体积渲染图像显示重复的右侧内耳道 (DIAC) 由水平骨性隔膜 (星形) 隔开。前上面神经管（白色箭头）和狭窄的后下前庭耳蜗神经管（黑色箭头）。(F) 冠状图像显示发育不良的双侧耳小骨（黄色箭头）。(G) 中矢状面 HRCT 显示寰枕同化（空心白色箭头）。

HRCT 是在 64 层多排 CT 扫描仪（Philips Ingenuity，Philips Healthcare，Cleveland，Ohio，USA）上进行的，其显示右侧有重复的内耳道 (DIAC)，后下方狭窄而前上方隔室较宽。后下管（直径<1 mm）终止于耳蜗和前庭（图1C），而前上隔室与面管相连（图1D）。两条根管由骨隔隔开（图 1E）。双侧耳小骨发育不良（图1F）。内耳结构，包括耳蜗转动、前庭和半规管，两侧正常。左内耳道（IAC）正常。双侧外耳小而变形；然而，外耳道是正常的。观察到完全的寰枕同化（图 1G）。为了进一步评估 VII/VIII 神经复合体，使用稳态 (CISS) 图像中的三维相长干涉在 3 Tesla (SIEMENS, Germany) 上进行 MRI。MRI 显示右侧 IAC 重复且狭窄，右侧耳蜗神经和前上管内正常面神经不可见（图 2）。其他双侧内耳结构和左侧 VII/VIII 神经复合体均正常。右侧耳蜗神经的缺失排除了人工耳蜗植入的可行性。因此，建议左耳听骨重建以矫正传导性耳聋，然后进行整形外科会诊以矫正小耳畸形。

图 2
内耳核磁共振。(A) 稳态 (CISS) 图像（较厚的切片）中的轴向相长干涉显示重复的右内耳道 (DIAC)，前上管（红色箭头）终止于面管，狭窄的后下管（红色箭头）终止于耳蜗和前庭。左侧的正常内耳道 (IAC)（蓝色箭头）。（B，C）轴向 CISS 图像（较薄的切片）显示右前庭耳蜗神经再生/发育不全（B 中的红色箭头）和右侧前上管中的正常面神经（C 中的红色箭头）。左侧 IAC 中的正常前庭耳蜗/面神经复合体（B 中的蓝色箭头）。
IAC 重复 (DIAC) 是一种非常罕见的异常，文献中报道的病例不到 50 例。重复 IAC 的影像学特征及其与其他耳畸形的关联尚不清楚。IAC 的重复通常发生在单侧，并且通常与再生障碍/发育不全的前庭耳蜗神经有关。在影像学上区分 IAC 狭窄与 DIAC 很重要，因为 IAC 狭窄患者的前庭耳蜗神经发育不良，他们通常受益于电子耳蜗植入，而 DIAC 患者有再生/发育不全的神经，通常无法从电子耳蜗植入中受益。DIAC 偶尔会出现外耳、中耳和内耳异常，这也是听力损失的原因，在计划手术时需要考虑。极少数情况下，DIAC 可能与 Klippel-Feil 综合征和脑桥被盖发育不良等综合征相关。因此，HRCT 和 MRI 对 DIAC 病例的完整评估是必要的。
患者视角
我们非常担心，因为我们的女儿从出生起就无法正常听和说。她尝试了多种助听器，但没有太多好处。我们被转介到医院进行人工耳蜗植入。在用听力计、CT 和 MRI 对她的耳朵进行了测试后，医生告诉我们人工耳蜗对她没有好处。不过，他们也向我们解释说，她的左耳比较正常，可以通过手术改善听力。由于我的经济拮据，我无法立即完成。但是一旦财务安排好，我一定会让她动手术。（患者父亲）
学习点

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