在 Klippel-Trénaunay 综合征中自然形成的大型腹部皮肤旁路

admin

描述
一名 73 岁女性肝硬化终末期肾功能衰竭接受血液透析，因发热来我院就诊。没有观察到乙型肝炎、丙型肝炎、饮酒、非酒精性脂肪性肝炎或自身免疫性疾病的迹象。她分别在 63 岁和 65 岁时根据肝活检和肝肾综合征诊断为充血性肝病，并开始了血液透析。她的体温为38.3°C，但她的其他生命体征正常。体检时，一条大的皮肤静脉穿过她的下腹部（图 1A，箭头）。左腿呈凹陷性水肿伴红斑，温热压痛。她的左手指出现水肿（图 1B）。在四肢和下背部观察到葡萄酒色斑，自出生以来就存在（图 1C）。实验室检查结果如下：白细胞计数，6.1×10 9 /L（中性粒细胞56.3%，嗜酸性粒细胞2.8%，嗜碱性粒细胞0.3%，淋巴细胞22.5%，单核细胞18.1%）；血红蛋白水平，140 g/L；血小板计数，56×10 9 /L；凝血酶原时间，67.5%；白蛋白水平，1.8 mg/dL；总胆红素水平，1.53 mg/dL；血尿素氮水平，56 mg/dL；肌酐水平，6.43 mg/dL 和 C 反应蛋白水平，7.59 mg/dL。射线照相显示近端和远端指间关节水平的骨性肥大（图 1B）。增强CT显示腔静脉和左髂外静脉分别重复和闭塞。左腿静脉通过腹部大皮静脉流入右髂外静脉。她被诊断出患有由 Klippel-Trénaunay 综合征 (KTS) 静脉淤滞引起的左腿蜂窝织炎。头部 CT 或 MRI 未显示颅内动静脉畸形的证据。虽然头孢唑林给药后左腿炎症得到改善，但左腿水肿持续存在。

图1
（A）从左腿静脉到右髂外静脉（箭头）的大腹部皮肤静脉（箭头）（B）：左近端和远端指间关节水平的骨质肥大（C）葡萄酒色斑树干。
KTS（先天性静脉畸形肢体肥大综合征） 的特点是毛细血管畸形、静脉畸形和肢体过度生长三联征。估计发病率为 100 000 人中有 2-5 人，无性别差异。98% 的 KTS 患者存在毛细血管畸形，72% 的患者存在静脉曲张或静脉畸形，67% 的 KTS 患者存在肢体肥大。其他临床症状，如血栓形成、出血、浅表血栓性静脉炎、溃疡和慢性静脉功能不全引起的疼痛也可能出现。预后取决于静脉畸形引起的消化道出血和肺栓塞。最近，有报道颅内血管畸形。脑成像测试应包括在 KTS 中，以防止严重的脑出血。虽然 CT 和 MRI 被用作成像方式，但考虑到辐射暴露、成本和镇静的不必要性，建议尤其对婴儿进行超声检查。治疗应保守使用镇痛剂和抗生素；然而，对于严重的慢性静脉功能不全的情况，可以应用手术治疗。髂静脉闭塞通过使用大隐静脉的股骨交叉搭桥来治疗（Palma 手术）。在这种情况下，无需手术即可自然形成大型腹部皮肤旁路。需要仔细的视觉检查，因为除了毛细血管畸形和静脉曲张外，还可能在腹部表面检测到静脉畸形。
学习点

游客，如果您要查看本帖隐藏内容请回复