支气管内毛细血管扩张引起的咯血

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描述
一名 37 岁女性患者因过去 2 年反复咯血而到肺科门诊就诊。咯血频率约为每月2～3次，每次5～10mL。没有相关的咳嗽、呼吸急促、发烧、厌食或体重减轻的病史。她终生不吸烟，既往无肺结核病史。3 年前，当她出现皮肤增厚和雷诺现象时，她被诊断出患有系统性硬化症。她因雷诺现象接受了低剂量类固醇和硝苯地平治疗。鉴于反复咯血，她在 3 个月前接受了胸部 CT 扫描，结果显示有早期非特异性间质性肺炎的变化。还进行了柔性支气管镜检查（FB），报告正常。经检查，她有皮肤增厚、硬指和指状凹痕。她有多处皮肤毛细血管扩张症，涉及面部、手部和手掌（图 1A）。胸片显示双侧肺野清晰。鉴于咯血的来源不明，进行了诊断性 FB，发现整个气管支气管树中存在多处黏膜毛细血管扩张（图 1B，D）。FB 期间还进行了窄带成像 (NBI)，证实了毛细血管扩张的存在（图 1C、E）。其余的支气管镜检查无异常。胸部 CT 和支气管镜检查均未发现其他咯血原因，原因是支气管内毛细血管扩张。鉴于病变的弥漫性，目前未进行任何治疗程序。该患者目前正在接受治疗性氩等离子凝固术 (APC) 应用计划的随访，以防咯血复发。

图1
(A) 显示面部毛细血管扩张的临床照片。在左主支气管 (B) 和气管 (D) 中可见多个针头大小的毛细血管扩张，通过使用窄带成像 (C 和 E) 突出显示。
咯血是临床实践中常见的症状。其原因包括感染，如肺结核、感染后纤维支气管扩张、良性或恶性支气管内肿瘤、动静脉畸形和支气管内毛细血管扩张。系统性硬化症患者发生咯血的原因可能是感染、肺纤维化、恶性肿瘤或支气管内血管病变。在系统性硬化症和遗传性出血性毛细血管扩张症中描述了支气管内毛细血管扩张症作为咯血的原因。肝硬化患者也可能发生支气管内血管病变，有时可能是特发性的。评估咯血的两个最重要的检查包括胸部 CT 扫描和用于寻找出血和任何支气管内病变的软支气管镜检查。使用 NBI 可能有助于识别 FB 期间的浅表血管异常。支气管内毛细血管扩张可导致咯血，有时可能会出现大量咯血。没有经验的操作者在 FB 期间进行的随意检查可能会漏诊支气管内血管病变的诊断，并且这些患者在确定诊断之前可能会经历多次诊断程序。治疗选择包括对病变进行凝血或血管栓塞，以防出现大病变（如果确定有供血血管）。手术切除保留用于不适合血管内或支气管镜检查方式的较大病变。对于浅表毛细血管扩张，电凝或 APC 仍然是重要的治疗方式。与电凝相比，APC 穿孔或软骨损伤的风险更低，并且对深度的控制更好。
该病例强调了进行仔细的支气管镜检查以识别咯血患者黏膜血管异常的重要性。
患者视角
我很庆幸我嘴里流血的原因现在已经弄清楚了。我了解目前不接受治疗的影响，但我希望继续定期随访我的出血情况。
学习点

• 如果初步调查没有明显的原因，则应将支气管内毛细血管扩张视为咯血的原因。
• 咯血患者应进行仔细的支气管镜检查，以寻找任何支气管内血管病变。
• 氩等离子体凝固术是治疗支气管内毛细血管扩张的有效方法。