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一å 24 å²ç”·æ€§æ‚£è€…å› å·¦çœ¼ä¸‹æ–¹é¥±èƒ€è€Œåˆ°æˆ‘ä»¬çš„ä¸“ç§‘è¯Šæ‰€å°±è¯Šï¼ˆå›¾ 1A)。肿胀从过去 6 个月开始出现,并且已ç»å¢žåŠ 到现在的大å°ã€‚触诊时,在下眼眶ä¸æ„Ÿè§‰åˆ°ä¸éš”åŽè‚¿å—。肿å—æœ¬è´¨ä¸Šæ˜¯æ— ç—›çš„ã€‚çœ¼ç§‘æ£€æŸ¥ï¼ŒåŒçœ¼è§†åŠ›å‡ä¸º6/6。瞳å”å射活跃。眼底检查æ£å¸¸ï¼Œæœªè§çœ¼å¤–è¿åŠ¨éšœç¢ã€‚ä¸€èˆ¬ä½“æ ¼æ£€æŸ¥æœªå‘现其他全身异常。血液检查显示红细胞沉é™çŽ‡ï¼ˆESRï¼‰å¢žåŠ ï¼ˆ25 毫米/å°æ—¶ï¼‰ã€‚åšèƒ¸éƒ¨X光和Mantouxè¯•éªŒä»¥æŽ’é™¤è‚ºç»“æ ¸ï¼›ç„¶è€Œï¼Œè¿™äº›è¢«å‘现是æ£å¸¸çš„。胸部和腹部增强CT扫æ,血清抗ä¸æ€§ç²’细胞胞浆抗体(ANCA)ã€æŠ—æ ¸æŠ—ä½“ï¼ˆANA)ã€æŠ—ds DNAå’Œç±»é£Žæ¹¿å› åæ°´å¹³å‡åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。左侧眼眶超声检查,回声与实性肿å—一致。CT 扫æ显示下眼眶有一个éžç‰¹å¼‚性肿å—(图1B,C)。å‘现眼外肌æ£å¸¸ã€‚通过下眼眶切开术进行切除活检,å‘现有多个浆细胞的细胞病å˜ï¼ˆå›¾ 1D)。å…疫组织化å¦å¯¹ IgG 4呈阳性(>40 个浆细胞/hpf)(图 1E)。å‘现血清 IgG 4水平也å‡é«˜ï¼ˆ2.13 g/dL)。诊æ–为 IgG 4相关疾病(IgG 4 -RD),患者开始å£æœç±»å›ºé†‡ï¼ˆç”²åŸºå¼ºçš„æ¾é¾™ï¼‰ï¼Œå‰‚é‡ä¸º 0.6 mg/kg/天,æŒç» 4 周,然åŽåœ¨ 1 周内é€æ¸å‡é‡ã€‚为期3个月。在 6 个月的éšè®¿ä¸ï¼Œæ‚£è€…ä»å¤„于缓解期(图 1F)。
图1
(A) 临床照片显示下眼眶肿胀,(B, C) 矢状é¢å’Œå† 状é¢çš„对比增强 CT 图åƒæ˜¾ç¤ºä¸‹çœ¼çœ¶å†…紧邻下直肌的éžç‰¹å¼‚性肿å—(ç®å¤´ï¼‰ã€‚组织病ç†å¦æ˜¾ç¤ºç”±å¤§é‡æµ†ç»†èƒžç»„æˆçš„细胞病å˜ï¼ˆD)。IgG 4çš„å…疫组织化å¦æŸ“色呈强阳性(>40 个浆细胞/hpf)(E)。(F) 6 个月éšè®¿æ—¶çš„临床照片。
IgG 4 -RD 是一ç§å…疫介导的炎症状况,å¯å½±å“å„ç§å™¨å®˜ã€‚è¿™ç§ç–¾ç—…çš„ç—…ç†ç”Ÿç†å¦å°šæœªå®Œå…¨æ¸…楚。IgG 4 -RD 的诊æ–需è¦ç»“åˆä¸´åºŠæ£€æŸ¥ã€å½±åƒå¦ã€ç»„织å¦å’Œè¡€æ¸…å¦åˆ†æžã€‚Orbit 是 IgG 4 -RD 的常è§å—累部ä½ï¼Œä¹Ÿæ˜¯ç¬¬ä¸€ä¸ªè¢«æŠ¥é“的胰外部ä½ã€‚眼眶 IgG 4-RD (IgG 4 ROD) 的特å¾æ˜¯è‚¿èƒ€çš„眼眶病å˜ï¼Œç»„织病ç†å¦æ˜¾ç¤ºå¤šå…‹éš† IgG 4浆细胞丰富的淋巴浆细胞浸润,伴有或ä¸ä¼´æœ‰è¡€æ¸… IgG 4å‡é«˜æ°´å¹³ã€‚它å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽå¯¹å¯èƒ½æ¶‰åŠå¤šä¸ªå™¨å®˜çš„抗原的å…ç–«å应失调所致。在 IgG 4 ROD 病例ä¸ï¼Œ62% 有åŒä¾§ç—…å˜ï¼Œ69% 有泪腺å—ç´¯ï¼Œå…¶ä¸ 48% 有åŒä¾§æ³ªè…ºå—累。在眼眶内,泪腺是最常å—å½±å“的结构,尽管它å¯ä»¥å½±å“任何眼眶结构。æ®æˆ‘们所知,这是第一例 IgG 4 ROD 表现为å¤ç«‹çš„眼眶肿å—。22%–71% çš„ IgG 4 ROD 病例å‘生眶外å—累,主è¦ç´¯åŠå”¾æ¶²è…ºå’Œæ·‹å·´ç»“。一些作者推è 18-氟脱氧葡è„ç³– (FDG) æ£ç”µåå‘å°„æ–层扫æ (PET) æ¥æ£€æµ‹çœ¶å¤–å—ç´¯ã€‚æœ¬ç—…ä¾‹æ— çœ¶å¤–å—ç´¯ã€‚ç³–çš®è´¨æ¿€ç´ æ˜¯æ²»ç–—è¿™ç§ç–¾ç—…的一线è¯ç‰©ã€‚利妥昔å•æŠ—(抗 CD20 å•å…‹éš†æŠ—体)已æˆä¸º IgG 4 ROD 的一ç§æœ‰å¸Œæœ›çš„治疗选择。
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