Charcot 关节治疗脊髓空洞症伴脊柱裂隙症

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描述
一名 35 岁男性，右肩和右前胸壁肿胀，被转诊至我院。肿胀已经存在了两个多月，并且有轻微的疼痛。没有外伤史。经检查，肩部运动受限。肿胀持续牢固，不压痛，触诊温暖，固定在下面的肌肉上，感觉减弱。无明显糖尿病史。事先没有进行任何调查。肩部 X 线片显示右侧肱骨头的关节破坏和广泛的骨吸收，肩关节空间增加。还注意到右肱骨近端和关节盂的硬化。右肩关节周围可见多个关节周围软组织钙化区域，相邻脂肪平面移位（图 1）。

图1
右肩的 X 光片显示肱骨头和关节盂的吸收，关节周围有骨碎片。肩关节周围可见软组织肿胀。

胸部 CT 提示右肩关节和右前、外侧胸壁区域有大的、厚壁的周边强化聚集，内有多个骨碎片/松散体和多个空气灶（图 2）。右侧肱骨头颈部、关节窝和肩峰外侧以及喙突完全吸收，导致右肩关节紊乱和脱位。放射学特征提示神经性关节。鉴于空气灶的存在，提出了感染的可能性。进一步建议进行脊柱核磁共振检查以寻找空洞。

图 2
右肩软组织窗 (A) 和骨窗 (B) 的冠状位 CT 显示右肩关节周围强化聚集，关节形态丧失，内部有多个骨碎片（A 和 B 中的黑色箭头），几乎没有空气焦点（A 中的白色箭头）。矢状面 (C) 和轴向 (D) 重新格式化的胸部 CT 显示右前胸壁有多个气灶，累及右侧胸大肌，沿右侧肩胛骨和右侧肱骨干发生骨膜反应。
MRI显示涉及肱骨头和关节盂的骨质破坏，肩袖肌腱完全撕裂。还看到了盂唇、盂肱韧带和肱二头肌-盂唇锚的破坏。可见一个大的、厚壁的外周强化集合，伴有散布受限的斑片状区域，向上延伸至肩锁关节，并延伸至右臂，进入二头肌和右臂后部（图 3）。

图 3
颈胸 (A) 和腰骶 (E) 脊柱的矢状 T2 加权图像显示脊髓内的空洞（A 中的白色箭头）轴向搅拌 (B) 和冠状搅拌 (C)。MRI 显示右侧肱骨头和关节盂再吸收，并在右肩关节和右臂近端聚集。可见肩袖肌腱的完全撕裂和盂唇、盂肱韧带和肱二头肌-盂唇锚的破坏。脊柱的 T2 加权图像显示在 L3 水平脊髓末端部分的局灶性分裂，提示脊髓纵裂（F 中的白色箭头）。在椎管中发现充满脑脊液的囊，提示脑膜膨出（E 和 H 中的箭头）。脊柱裂见于骶椎。CSF，脑脊液。
整个脊柱的 MRI 显示从 C1 到 L3 椎体水平的低位脊髓带有空洞。注意到 L3 水平脊髓末端部分的脊髓纵裂。从 S3 椎体水平到尾骨可见前脑膜膨出，导致 S2 到 S5 椎体水平的脊柱裂椎体后皮质呈扇形（图 3）。患者接受了抗炎药物和抗生素的保守治疗以治疗感染。建议他进行保护性运动练习和吊带。
学习点

• 神经性骨关节病被描述为继发于感觉丧失并伴有多种疾病的骨和关节变化。骨和关节发现的位置、患者的年龄和临床病史可能为潜在疾病提供线索。
• 神经性关节的六个D包括关节扩张、密度增加、碎片、关节面破坏、脱位和关节紊乱。
• 在脊髓空洞症中，神经性改变在肩部和肘部相对常见。