真性红细胞增多症和获得性血管性血友病综合征男性脾动...

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真性红细胞增多症和获得性血管性血友病综合征男性脾动脉瘤破裂
描述
一名 65 岁的男子在他的农场工作时突然出现腹痛，没有受到严重创伤。他听到“砰”的一声，接着是腹痛、头晕和出汗。他有真性红细胞增多症 (PV) 和慢性严重脾肿大病史，接受过罗克替尼治疗。在拔牙长时间出血后，他在 6 年前被诊断出患有获得性血管性血友病综合征。到当地医院就诊时，患者的症状已基本消退。他接受了腹部 CT 扫描，显示 4.8 厘米的脾动脉瘤，从 6 年前 CT 上的 1.8 厘米增大（见图 1），现在肠系膜周围出血和腹膜囊较小，与早期破裂相符（见视频 1） . 立即转移到三级医疗中心时，血红蛋白呈下降趋势至 73 g/L。

图1
对比 6 年前的腹部 CT（左）和当前的腹部 CT（右），显示脾动脉瘤明显的间隔扩大，周围有出血。两次检查均发现严重的脾肿大。

视频 1

患者在评估后不久接受输血和冯维勒布兰德浓缩液。他在手术室接受了紧急脾动脉血管造影和弹簧圈栓塞。在该过程结束时，注意到腹胀和低血压增加。剖腹探查显示大量腹腔积血，并进行了开腹脾切除术。经过复杂的术后过程，患者康复并在数周后出院回家。
脾动脉瘤 (SAA) 是最常见的内脏动脉瘤，其病因包括妊娠/多胎、高血压、门静脉高压症、结缔组织病、纤维肌发育不良和动脉粥样硬化。虽然绝大多数 SAA 没有症状，但破裂率为 2%，死亡率高达 36%。突然发作的左上腹疼痛和血流动力学不稳定是破裂的典型表现。正如该患者所关注的那样，已经描述了“双破裂”现象，其中患者暂时稳定（由于小腹膜囊出血填塞），随后出现循环衰竭（当出血延伸至腹膜腔时） . 传统的治疗选择包括手术切除或结扎，而经导管栓塞术已获得青睐。对于 2 cm 或更大的无症状动脉瘤，应考虑血管内治疗。
PV 是一种骨髓增生性肿瘤，与红细胞量增加和脾肿大有关。管理的主要目标是使用抗血小板治疗、放血、干扰素治疗或 Jak1-2 抑制剂来限制动脉和静脉血栓形成的风险。 PV 中也描述了不太常见的出血并发症，与潜在的血栓事件、抗血小板药物或获得性血管性血友病综合征有关。尽管与其他淋巴增生性和骨髓增生性肿瘤相比，获得性血管性血友病综合征的发生率较低，但 12% 的 PV 患者出现后天性血管性血友病综合征，与血小板计数升高有关。这可能导致黏膜和皮肤出血、外科/牙科手术后长时间出血以及偶尔发生大出血事件。
PV与SAA的发展之间没有确定的关联。然而，门静脉高压与 SAA 风险增加相关（估计肝硬化中 SAA 的患病率为 7%–20% ），高达 13% 的 PV 患者可能伴有门静脉高压。门静脉高压症中 SAA 的发病机制可能与脾血流量增加有关，和类似的血流相关现象可能已在该患者中出现，这与他的严重脾肿大有关。
患者视角
我在一个谷仓里举起一个螺旋钻，突然间我头晕目眩，开始出汗。我马上就知道有些不对劲。一两个小时后，我感觉好多了，但我们还是决定去检查一下。我妻子以为我心脏病发作了。
学习点

• 尽管绝大多数脾动脉瘤是无症状的，但破裂的死亡率很高，因此对>2 cm 的动脉瘤进行预防性治疗至关重要。
• 获得性 von Willebrand 综合征与真性红细胞增多症出血性并发症的风险相关，见于血小板计数较高的患者。
• 脾动脉破裂可能出现双破裂现象，患者在由于腹膜内出血增加导致血流动力学状态恶化之前暂时稳定。