一名年轻非洲移民的大型多囊性脊柱病变：鉴别诊断问题

admin · 发表于 2022-5-27 14:57:39

摘要
我们描述了一名来自冈比亚的年轻成人罕见的大型全囊性脊髓神经鞘瘤病例。最初的临床怀疑是脊髓囊性包虫病。他引起了我们的注意，报告了下肢进行性行走障碍和神经系统症状。影像学（即 CT 扫描和 MRI）显示从 L2 延伸到 S1 的扩张性病变。鉴别诊断
包括动脉瘤性骨囊肿和脊柱结核和脓肿；基于对比增强结果，最初建议的脊柱囊性包虫病诊断被放弃。囊性神经鞘瘤的最终诊断是通过切除肿块的组织病理学获得的。囊性脊柱病变很少见，其鉴别诊断具有挑战性。对本土和热带传染病的认识很重要，尤其是在经历持续移民流动的国家；然而，必须记住，移民也可能出现“非热带”病症。
背景
脊柱完全囊性病变很少见。鉴别诊断包括实性神经鞘瘤的囊性变性、完全囊性神经鞘瘤、动脉瘤性骨囊肿、囊性血管母细胞瘤、囊性神经纤维瘤、囊性室管膜瘤、囊性脑膜瘤、海绵状淋巴管瘤、支气管或神经肠囊肿、皮样和表皮样囊肿以及硬脑膜/蛛网膜囊肿。脊柱囊性病变的感染性原因包括细菌性脓肿、肺结核和囊性棘球蚴病。我们报告了一名来自冈比亚的男子的病例，他最近通过利比亚抵达意大利，在 CT 扫描和脊柱 MRI 上发现有一个完全囊性、大、生长缓慢、多房的脊柱病变。最初建议的诊断是脊柱囊性包虫病，尽管神经放射学图像显示的特征可以明确排除该诊断。然而，在非棘球菌的鉴别诊断中，需要组织病理学才能进行明确的诊断。
案例报告
2019 年 1 月，一名 23 岁的冈比亚患者到意大利维罗纳内格拉尔 IRCCS Sacro Cuore Don Calabria 医院传染病热带病和微生物学部的移民门诊就诊。
在利比亚待了 6 周后，他于 2017 年 3 月抵达意大利。抵达后不久，他因肺结核、贫血和疥疮住进了意大利南部的一家初级保健医院；在入院期间，他被诊断出患有坐骨溃疡并伴有骨外露和脑膜膨出。他因疥疮和贫血接受治疗；药物敏感性肺结核的治疗也开始了。患者报告说，坐骨溃疡出现在大约 2 年前没有任何外伤或损伤的情况下，并且逐渐恶化。2017年5月，患者搬到意大利北部的威尼托地区。2017年12月，因坐骨病变加重，到我院整形外科就诊。患者接受了手术刮宫和真空辅助闭合治疗；切除组织的组织学检查记录了皮肤硬化与相关的炎性肉芽组织和血管生成；排除了发育不良或肿瘤成分的存在。然后，他定期接受手术清创和伤口敷料。结核病治疗于 2018 年 1 月成功完成，随着时间的推移没有复发的迹象或症状。
当他于 2019 年 1 月到我们诊所就诊时，他报告双侧下肢进行性行走障碍、无力和疼痛。体格检查显示下肢活动疼痛，与左侧感觉减退和感觉异常有关。他没有报告发烧、体重减轻或盗汗。
调查
实验室测试显示轻度白细胞减少（白细胞计数 3300 个细胞/µL，中性粒细胞 28.3%），这是已知的并且随着时间的推移稳定。红细胞沉降率和C反应蛋白在正常范围内，肝、肾、甲状腺功能检查也正常。他的 HIV 和肝炎病毒检测呈阴性。胸部 X 光片和腹部超声检查无异常。脊柱 CT 扫描显示一个扩大的低密度病变，从 L1 延伸到 S1 并延伸到双侧腰肌，导致明显的椎体侵蚀和扇形。使用脊柱相控阵线圈在 1.5T MR 成像单元（Avanto，Siemens，Erlangen，Germany）上进行腰椎和骶椎的 MRI。静脉注射钆造影剂（钆特醇 0.1 mmol/kg，8 mL）后，在矢状面采集 3D 梯度回波图像（体积插值屏气检查，（VIBE））。病变呈多房形，硬膜内有扩张行为和椎间孔内延伸，呈扇形状延伸到腰椎后壁。病灶在 T2 加权像（WI）上呈高信号，在未增强的 T1-WI 上呈均匀低信号，并且在不同的进化阶段未显示肉眼可见的脂肪含量或具有可疑出血特征的区域。图1A，B）。给予钆造影剂后，囊壁和病灶内隔膜明显增强（图 1C）。

图1
(A) T1-WI，矢状面，显示一个分叶状占位性肿块，具有均匀的低信号强度，从 L1 延伸到 S1 椎体水平。(B) T2-WI，矢状面，显示鞘内高信号强度肿块，具有多房外观。(C) 钆对比增强 3D 梯度回忆回声（容积插值屏气检查）图像，矢状面，显示静脉注射钆后多房肿块，壁厚不规则，病灶内隔膜边缘强化。WI，加权图像。
囊性棘球蚴病的血清学检测（棘球蚴 IgG ELISA，DRG Instruments GmbH，德国；和 Cellognost 棘球蚴病 IHA，西门子，德国）为阴性。最终诊断是通过对手术切除的肿块进行组织病理学检查得出的，该肿块显示一个界限清楚的肿瘤，具有大的多棱锥状囊性和实性区域。后者由束状排列的梭形细胞组成，对 S100 和 SOX-10 具有免疫组织化学 (IHC) 反应性，表明可能来自雪旺氏细胞，IHC 评估 Ki-67 的增殖指数为 2%。根据形态学和 IHC 发现，根据 WHO 分类，该病变被诊断为 I 级囊性神经鞘瘤（囊性神经瘤）。
鉴别诊断
影像学和临床特征与生长缓慢的良性肿块相符。脊柱囊性棘球蚴病进入囊性脊柱病变的鉴别诊断。事实上，尽管冈比亚不是囊性棘球蚴病的流行区，但该患者可能在穿越北非期间被感染。此外，意大利是囊性棘球蚴病的流行区。尽管囊性棘球蚴病的血清学结果为阴性，但肝外囊性棘球蚴病，包括骨棘球蚴病，通常呈血清学阴性，因此血清学结果阴性无法排除这种感染。然而，基于 MRI 显示使用钆对比剂时病灶壁强化的存在，可以放弃脊柱囊性包虫病的诊断。其他主要鉴别诊断，以兼容成像为特征，包括动脉瘤性骨囊肿（尽管没有明显的、清晰的典型液-液水平可见）和感染，如脊柱结核或脓肿（尽管没有细菌感染的临床症状）组织病理学支持完全囊性脊柱神经鞘瘤的最终意外诊断。
治疗
患者接受了神经鞘瘤切除术、椎体成形术和使用经椎弓根螺钉和髂骨螺钉的背骶髂（D11-D12-L1-S1）关节融合术。神经外科手术后，他被转移到康复病房，在那里他进行了为期 6 个月的运动和神经康复。在此期间，他穿着矫形紧身胸衣。
结果和后续行动
手术后，患者表现出临床改善，在日常活动（如穿衣、进食以及在床和轮椅之间移动）实现了良好的自主性。在2021年2月的最后一次随访中，他的行走能力进一步改善；尽管如此，仍然需要助行器。后续MRI将根据患者的可用性安排。
讨论
脊柱完全囊性病变很少见。神经鞘瘤是神经根鞘的良性肿瘤，最常见于两性的 4-50 岁。它们是最常见的原发性椎管内肿瘤，通常位于硬膜内髓外；然而，它们通常是位于颈椎和腰椎水平的实性或不均匀实性肿块。虽然实性神经鞘瘤的囊性变性得到了很好的描述，但主要或完全囊性神经鞘瘤并不常见，文献中仅报道了少数病例。神经鞘瘤在 T1-WI 上通常表现为低至中等信号强度，在 T2-WI 上可能呈异质性，高信号区域对应于囊性部分。尽管影像学上没有神经鞘瘤的特征性特征，但囊性部分的边缘增强可能具有提示意义。类似特征也可能引起动脉瘤性骨囊肿和脓肿。
动脉瘤性骨囊肿是一种良性、高血管、多房、局部侵袭性溶骨性病变，最常见于儿童和青少年的腰椎和骶椎。在动脉瘤性骨囊肿中，囊肿内容物呈可变信号，周围呈低 T1-WI 和 T2-WI 信号，造影剂间隔增强。液-液水平是特征性的，但并非仅在动脉瘤性骨囊肿中观察到，并且在部分病例中可能不存在。
脊柱脓肿可表现为光滑的外周环形强化病灶，T1-WI 呈低信号，T2-WI 呈高信号，弥散加权成像 (DWI) 显示中央弥散受限。尽管我们的病例没有进行 DWI，但临床和实验室检查结果并不支持脊柱脓肿的假设。
囊性棘球蚴病是由绦虫寄生虫细粒棘球绦虫的幼虫期（后节）感染引起的。虽然人类的寄生幼虫最常见于肝脏（约 70% 的病例）和肺（约 20%），作为同心生长的充满液体的囊肿，但在骨骼（涉及 0.5%–4% 的病例）和脊柱（发生在 ≈50% 的所有骨受累病例中），寄生虫生长的特点是沿着小梁间隙缓慢、侵袭性的“微泡”骨浸润。腰椎常受脊柱囊性包虫病的影响，通常累及 ≥ 2 个椎骨，并不总是同时存在椎外定位。影像学检查是诊断囊性包虫病的基础。然而，虽然棘球蚴囊肿，特别是在腹部，可能在超声上显示出特征性特征，但骨囊性棘球蚴病的影像学特征是非特异性的，需要与肿瘤和炎症过程进行鉴别诊断。在我们的案例中，虽然冈比亚不是囊性包虫病的地方病，但患者可能在北非获得感染。囊性棘球蚴病的血清学在两项测试中均为阴性。然而，即使在流行病学和临床怀疑的情况下，骨囊性棘球蚴病的血清学检查也可能是阴性的，因此并不可怕。在我们的病例中，虽然在平扫影像上病变的表现可能与囊性棘球蚴病相一致，但在施用钆对比剂时病变壁和隔膜的显着增强排除了这种鉴别诊断，因为细粒棘球绦虫囊肿属于根据定义，寄生虫起源不会增强。
其他鉴别诊断（囊性血管母细胞瘤、囊性神经纤维瘤、囊性室管膜瘤、囊性脑膜瘤、海绵状淋巴管瘤、支气管或神经肠囊肿、皮样和表皮样囊肿，以及硬脑膜/蛛网膜囊肿）在未增强成像和对比增强特征的基础上被认为不太可能.
学习点

大的囊性神经鞘瘤是罕见的良性肿瘤，可通过组织病理学检查诊断。
应广泛传播和了解囊性包虫病的影像学特征，尤其是在流行国家和接收来自流行地区的移民的国家。
肝外囊性棘球蚴病，包括骨棘球蚴病，通常呈血清阴性，因此血清学阴性无法排除这种感染。
在全球化和密集旅行的时代，特别是在经历持续移民流动的国家，对本土和热带传染病的认识很重要；然而，必须记住，移民也可能出现“非热带”病症。

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