涉及手掌的 Sweet 综合征的异常表现及其皮肤镜检查

ZOY

描述
一名成年男性患者，已知的 ALCL（间变性大细胞淋巴瘤-T 细胞）病例，自过去 1 个月以来，因四肢突然出现多处疼痛、微红和隆起的病变 5 天就诊于皮肤科 OPD。这些与间歇性发烧（38.5°C-39°C）和轻度关节疼痛有关。没有咽痛、咳嗽、腹痛和排便习惯改变的病史。该患者目前正在接受 mini-CHOP 化疗（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星和强的松）。
皮肤检查发现前臂、双手背、手掌、双腿下三分之一和足背有多个界限清楚的压痛、红斑和水肿性丘疹和斑块（图 1A、B）。在一些病变中还发现了“水泡错觉”外观。所有病灶的局部温度均升高。

图1
在 (A) 手掌和 (B) 手背和前臂上出现多个、触痛、界限清楚的红斑和水肿性丘疹和斑块。

使用 DermLite DL200 hybrid-3Gen 对手背上的假性红斑病变进行皮肤镜检查；偏振模式下，放大 10 倍显示红色凝块血管的焦点排列和在斑片状粉红色背景上的少量点状血管以及弥漫性苍白区域（图 2A，B）。

图 2
（A，B）手背假性水泡性红斑病变的皮肤镜检查显示红色凝块血管的局灶性排列，在斑片状粉红色背景上的少量点状血管以及弥漫性苍白区域。

实验室研究显示血红蛋白 - 123 g/L，总白细胞计数 - 14.6 x 10 9 /L，中性白细胞增多 81.5%，血小板计数 - 436 x 10 9 /L。除红细胞沉降率升高外，所有其他检查（肾功能检查、肝功能检查、尿常规显微镜检查、血培养和敏感性、尿培养和敏感性、HBsAg、HCV Ab、胸部 X 线和心电图）均在正常范围内（40 毫米/小时）。
我们对 Sweet 综合征 (SS) 和中性粒细胞外分泌汗腺炎进行了鉴别诊断。假性水泡性病变皮肤活检标本的组织病理学检查显示轻度至中度海绵组织增生，血管周围和附件周围有致密的中性粒细胞浸润，真皮浅层和深层有少量嗜酸性粒细胞（图 3a 和 b）。几乎没有扩张的毛细血管伴有红细胞 (RBC) 外渗，以及皮肤水肿。有核破裂，但未见纤维素样坏死。外分泌腺没有受到影响。这些发现与SS的诊断一致。

图 3
(A) H&E，10 倍——轻度至中度海绵组织增生，在真皮浅层和深层真皮有密集的血管周围和附件周围浸润。(B) H&E, 40×——浸润主要由嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞组成。也有少数毛细血管扩张伴红细胞外渗，伴有真皮水肿、核破裂，但未见纤维素样坏死。外分泌腺不受影响。
排除感染后，患者开始口服泼尼松龙 40 mg（1 mg/kg 体重）。2周后复查，所有病灶均已清除。
SS 或 Gomm Button 病是一种急性发热性中性粒细胞性皮肤病，由 Robert Douglas Sweet 于 1964 年首次描述。触发因素包括内部恶性肿瘤（15%–30%，主要是血液病）、先前感染（̴25%）和暴露于潜在的毒品（̴10％）。在第三至第五个十年中更为常见，女性占 4:1 的优势。
典型的表现包括急性发热、关节痛，以及出现触痛、红斑或紫罗兰色丘疹和结节，上面有假性水泡。真皮上部明显的水肿使病变产生水泡的错觉。在与恶性肿瘤相关的 SS 中，病变可能呈大疱、溃疡并可能类似于坏疽性脓皮病。
本例患者双手掌主要受累是一种罕见的表现，因为常见部位包括头部、颈部、上肢，有时还包括手的背侧。
恶性肿瘤相关 SS（20%）最常与血液疾病相关，其中以急性髓性白血病最为常见。在患有血液系统恶性肿瘤的患者中，SS 可以以下列形式发生：副肿瘤综合征、化疗后药物诱导的皮肤病或同时表现出皮肤白血病。这种皮肤病可以在恶性肿瘤诊断之前、之后或同时出现。
SS 的主要治疗方法是全身性皮质类固醇。其他药物包括氨苯砜、碘化钾、秋水仙碱、消炎痛、氯法齐明、环孢菌素和抗生素。
据我们所知，仅报告了 3 例掌跖受累的 SS，而 SS 的皮肤镜检查仅报告了一次。我们报告了在粉红色背景上发现红色凝块和点状血管的其他发现，这与扩张的毛细血管和外渗红细胞的组织学发现相对应。可见其他特征，例如由于潜在水肿引起的弥漫性苍白区域。我们的目标是突出 SS 的皮肤镜特征，包括手掌的不寻常表现，这可能有助于医生在这种综合征的罕见部位表现的情况下做出正确的诊断。
学习点

• 涉及手掌的 Sweet 综合征 (SS) 是一种罕见的表现。
• 在恶性肿瘤相关的 SS 中，血液系统恶性肿瘤是最常见的。
• 皮肤镜检查可以帮助诊断 SS。