面部线状硬皮病和节段性白癜风同时发生

ZOY

描述
一名 30 多岁的女性主诉左侧面部白色皮损，面部、颈部和背部多处棕色皮损 1 年。病变起病隐匿，逐渐进展，不伴有瘙痒或疼痛。该区域没有外伤史、类似病变的家族史或任何产品的局部应用。检查时，在面部左侧的眉间、脸颊和上唇区域发现多个色素减退斑和斑块，提示为节段性白癜风（SV）（图 1）。在伍德灯下，病变呈白垩白色荧光（图 2）。

图1
线性硬皮病 en coup de sabre 和面部左侧的节段性白癜风。

图 2
白癜风病灶在伍德灯检查中呈粉白色荧光。
前额左侧触诊有线状萎缩的色素沉着斑，颈部左侧、左侧肩胛骨和肩胛下区可见色素沉着斑和散在的色素减退斑，皮肤萎缩和发亮，提示线性硬皮病（图1）。
节段型白癜风影响以中线为特征的身体特定部分。与寻常型白癜风相比，自身免疫性疾病与 SV 的关联较少，但某些呈线性模式的皮肤病，如线状硬斑病，经常被报道与 SV 相关。这种关联的大多数病例报告具有显着的相似性。由于遗传嵌合体，许多线性遗传病，如纹状苔藓、脑膜炎、线状硬皮病和线状红斑狼疮，沿着 Blaschko 线遵循一定的模式，其中怀疑对突变细胞的免疫反应。所有这些疾病通常在年轻时开始并具有暂时的疾病活动，随后自发消退。
尽管有一些病例报告称 SV 和线性硬皮病并存，但这种现象仍然很少见。值得注意的是，影响不同细胞系和胚胎起源的两种镶嵌疾病倾向于在同一身体区域同时发生。已经尝试了多种治疗方法，例如口服皮质类固醇、甲氨蝶呤、环孢素、Janus激酶抑制剂、补充剂和光疗来治疗白癜风。已经使用了多种治疗方案，例如甲氨蝶呤和静脉/口服类固醇，这导致疾病进展的快速控制和显着改善。尽管有很多关于同一患者的不同部位线性硬皮病和SV并存的报道，但很少有这两种情况同时发生在患者的面部同一侧。
患者视角
脸上突然出现的病变影响了我的自尊心，降低了我的生活质量。这两种疾病的性质，疾病的长期性增加了我的情感创伤。
学习点

• 虽然这两种情况的确切发病机制仍不清楚，但自身免疫机制可以解释同时发生的原因。
• 皮肤嵌合体可以解释节段性白癜风和硬皮病的病变分布。
• 面部同一侧同时出现节段性白癜风和硬皮病是罕见的。