复发性手掌红斑伴假性水泡：Sweet 综合征仅影响手掌

ZOY

描述
一名 40 多岁的女性主要在手部出现皮疹。病变是疼痛的大红斑，双手手掌侧面有水肿皮肤，看起来像“假囊泡”（图 1）。患者也有关节痛。自 1 年以来有此类事件的历史，并在不同顾问提供的治疗下部分缓解。病变与轻度发热发作有关。完整的血象显示中性粒细胞增多、ESR 升高和血清学正常，用于 ANA 筛查。组织病理学研究的活检显示真皮浸润，主要是中性粒细胞。中性粒细胞性皮肤病的诊断在 Sweet 综合征之间没有任何明显的区别。一旦开始用氨苯砜治疗，皮损会在一周内消退（图 2）。

图1
双手掌上的红斑斑块，手指上的病变很少，显示水肿（假性水泡）。

图 2
用氨苯砜治疗一周后病灶完全清除。
Sweet's 综合征是一种反应性皮肤病，其特征是突然发热、白细胞增多和中性粒细胞浸润的隆起红斑。Sweet's 综合征的诊断基于一组标准，要求存在两个主要标准和至少两个次要标准。在该指数中，主要标准（突然出现柔软的红斑和结节，伴有假性水泡，主要是中性粒细胞真皮浸润，无白细胞破碎性血管炎）加上次要标准（白细胞总数升高、中性粒细胞增多、ESR 升高和发热）都存在。
通常手背经常受到影响，在索引病例中手掌受累似乎是不寻常的。掌跖受累的报道很少。氨苯砜良性治疗的罕见表现和显着反应是报告该指示病例的原因。
学习点

• 该病例突出了明确区分中性粒细胞皮肤病形式的困难，增加了中性粒细胞疾病连续统的概念。
• 虽然手背经常受到影响，但掌跖受累似乎并不常见。
• “Psuedovescicles”应该指出排除斯威特综合征。