产后严重侧窦血栓形成需要去骨瓣减压术

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描述
一名 34 岁的女性在剖宫产术后 18 天出现严重头痛和恶心到我们单位就诊。她的病史包括阴道分娩的硬膜外麻醉和剖腹产的近期全身麻醉，没有凝血病史。临床检查未发现肢体瘫痪。常规实验室检查显示高水平的纤维蛋白原 (615.0 g/L) 和 D-二聚体 (8.4 mg/L)。患者的易栓症筛查和类风湿因子均未观察到特征。最初，头部 CT 显示后颅窝蛛网膜下腔出血和左侧小脑半球轻度脑水肿（图 1A ））。根据患者年龄和病史，紧急行脑血管数字减影血管造影，排除脑动脉瘤、鼻窦血栓、动静脉畸形等疾病。我们发现左侧横窦和乙状窦血栓形成（图 1B）。T2 星加权成像和磁共振静脉造影还显示累及左侧外侧窦的脑静脉和窦血栓形成 (CVST)（图 1C、D); 因此，推定诊断为产后侧窦血栓形成。因此，她接受了静脉注射普通（标准）肝素和甘油的治疗。调整肝素剂量以维持活化部分促凝血酶原激酶时间延长为正常实验室对照的 1.5-2.5 倍。入院后一天，她的意识突然改变（格拉斯哥昏迷量表（GCS）11：E2V4M5）。头部 CT 显示由于进行性小脑脑水肿导致急性脑积水（图 2A），并进行了脑室外引流。但 1 天后，她的意识水平明显下降，头部 CT 显示左侧小脑半球明显肿胀（图 2B ））。进行了紧急去骨瓣减压术和硬脑膜成形术（图 2C）。第二次手术时，打开左侧横窦，行取栓手术（图中未示）。第二次手术后，颅内压未得到控制，随后又对左侧小脑半球进行了部分切除（图 2D）。第三次手术后两天，重新开始全身肝素化。她的精神状态从昏迷逐渐好转为昏睡。最后，她在 GCS 上恢复到 E4V5M6，并出院到康复中心。入院 1 个月后进行 MRI 随访，脑干保持完整（图 2E）。在 6 个月的随访中，她的改良 Rankin 量表评分为 2，伴有躯干共济失调。

图1
(A) 入院时的头颅 CT 显示蛛网膜下腔出血，第四脑室有血。(B) 左颈内动脉注射造影剂进行脑数字减影血管造影。该后-前静脉期投影显示左横窦和乙状窦血栓闭塞，右横窦有非闭塞性血栓。(C) 入院时 T2 星加权成像显示左侧横窦血栓。(D) 入院时的磁共振静脉造影也显示左侧横窦和乙状窦血栓性闭塞。

图 2
(A) 脑室外引流（第一次手术）前的头颅 CT 显示脑室扩大。(B) 后颅窝去骨瓣减压术前的头颅 CT (第二次手术)。由于左小脑半球的脑肿胀，第四脑室和后颅窝的脑池受压。(C) 后颅窝去骨瓣减压术（第二次手术）后的头颅 CT。第四脑室和后颅窝脑池仍受压。(D) 左小脑半球部分切除后的头颅 CT（第三次手术）。第四脑室现已重新开放。(E) 入院后 1 个月的弥散加权成像显示无脑干受压损伤。(F) 入院后 1 个月磁共振静脉造影仍显示左侧横窦和乙状窦血栓性闭塞。未实现再通。
CVST 是一种罕见的发生但在怀孕和产褥期危及生命的神经系统紧急情况。产后早期和剖腹产是发生 CVST 的已知危险因素。在这种情况下，必须进行紧急外科去骨瓣减压术作为药物治疗无效的 CVST 的最终手术，以防止进行性脑肿胀、脑干受压和阻塞性脑积水，这可能导致死亡。以前的报告已经证明了在选定的涉及侧窦的 CVST 患者中进行去骨瓣减压术的可行性。据我们所知，侧窦血栓形成的实质病变主要位于幕上，幕下病变极为罕见。这个独特的案例支持去骨瓣减压术作为因 CVST 导致幕下病变的产后妇女的生命。
对 CVST 的适当治疗仍有争议；然而，据报道，肝素和随后的长期口服抗凝剂是一种安全有效的治疗方法。在大多数神经血管中心，目前对严重鼻窦血栓形成患者的治疗升级是全身肝素化、血管内血栓切除术（即流变）和去骨瓣减压术。如果闭塞静脉窦的血管内血栓切除术失败，或者尽管窦道再通但脑充血加重，去骨瓣减压术是最后的手段。在这种情况下，她的病情不允许延迟进行去骨瓣减压术，并且没有考虑血管内血栓切除术。然而，我们在紧急去骨瓣减压术期间尝试了手术血栓切除术，尽管在入院 1 个月后的 MRI 随访中未实现再通（图 2F）。最后，患者通过手术减压和抗凝剂成功康复。
患者视角
丈夫：“我们被告知并同意我的妻子因 CVST 患有小脑出血性梗塞，并接受了多次手术。确认症状有所改善，我们松了一口气。出院后，她很好，继续努力康复。”
学习点

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