呼吸窘迫的罕见原因——迟发性先天性膈疝

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描述
一名之前健康的 11 个月大男孩因呼吸困难、疲倦和一时意识丧失被送往儿科急诊室。他的血氧饱和度为 95%。经临床检查，左侧听不到呼吸音，呼吸窘迫。胸片显示气管偏斜，纵隔向右移位，左侧胸腔充满空气（图 1）。这些发现被报告为张力性气胸。

图1
术前胸片伴纵隔移位。
已安排在手术室进行紧急胸腔引流术。最初，用注射器吸入空气，然后使用 Seldinger 技术插入胸腔引流管 ，导致胃内容物从引流管中排出。食管胃镜检查证实引流管在胃中。术中 C 臂透视显示胃位于胸腔内，符合先天性膈疝的诊断。经与家长商量，剖腹修复膈肌缺损，缝合胃穿孔。恢复顺利，男孩在术后第五天出院。在 2 年的随访期间，未观察到呼吸或胃肠道并发症（图 2）。

图 2
先天性膈疝修补术后 2 年的胸片。
先天性膈疝是一种罕见的先天性缺陷，每 2500-3000 名活产儿中就有 1 名发生率。然而，有 5%–20% 的病例是在新生儿期后确诊的。晚期出现的病例可能出现呼吸道和/或胃肠道症状或完全无症状。在这种情况下，存在几个充满空气的空腔、左侧膈肌模糊，以及在胸片中无法看到正常的胃泡，这些都是气胸不典型的体征，应该怀疑先天性膈疝。 . 在解读胸片时，应牢记迟发性先天性膈疝是一种罕见的诊断可能性。
学习点

• 先天性膈疝是一种罕见的先天性缺陷，通常在产前诊断。
• 在极少数情况下，呼吸窘迫可能是由晚期先天性膈疝引起的。
• 为了避免误诊晚期先天性膈疝，需要仔细分析放射学检查结果以及临床高度怀疑。