尿毒症脑病的豆状叉征

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描述
一名 60 岁男性糖尿病患者，有慢性肾病史和定期血液透析 6 年，自 3 天起出现感觉改变。经检查，患者无发热；他的脉搏为 78 次/分；他的血压为 130/80 mm Hg，呼吸急促，呼吸频率为 30 次/分钟。神经系统检查，患者意识清醒，格拉斯哥昏迷评分 E4M5V2，上肢强直，言语不清；观察到伸足跖反射、张力亢进和过度反射；颅神经检查正常，无局灶性神经功能缺损。实验室血液检查显示血红蛋白 141 g/L 红细胞 5.1 x 10 12 /L 总白细胞 6.6 x 10 9 /L /，血小板计数 270 x 10 9/L，中性粒细胞绝对计数 4790 细胞/mm 3，淋巴细胞绝对计数 1600 细胞/mm 3，嗜酸性粒细胞绝对计数 210 细胞/mm 3，血清钠 140 mEq/L，血清氯化物 102 mEq/L，血清钾 4.5 mEq/L ，血清钙9.2 mg/dL，总胆红素0.8 mg/dL，血清丙氨酸氨基转移酶18 IU/L，血清天冬氨酸氨基转移酶29 IU/L和血清碱性磷酸酶110 IU/L。入院时记录的随机血糖 (RBS) 为 318 mg%，血清酮水平 3.5 mEq/L，尿酮体为 2+，糖化血红蛋白为 9.1%。血液分析显示高水平的血尿素 (84 mg/dL) 和高水平的血清肌酐 (4.3 mg/dL) 伴有代谢性酸中毒 (pH 6.9, HCO 3: 10.1 毫摩尔/升)。由于当地流行的大流行情况，他的透析时间表被推迟，因此患者的糖尿病控制不佳和肾功能检查受损。CT扫描显示双侧基底节对称性低密度（图1）。

图1
脑部 CT 显示基底节双侧对称低密度影（箭头）。


脑部 MRI 显示双侧基底节对称 T2 加权 (T2W) 成像高信号，具有典型的叉状外观（图 2A、B）和弥散加权成像受限（图 3）。

图 2
(A) 大脑的轴向 T2 加权图像显示双侧基底节对称性高信号与 LFS。(B) 表示 LFS 的示意图。A、外接胶囊；B、内囊；C, 内髓层; D、髓外层；LFS，豆状叉标志。

图 3
大脑的轴向扩散加权图像显示双侧基底节的扩散受限。
血糖状态通过定期静脉输注 5 单位/小时 stat 并逐渐减少剂量进行管理，然后皮下常规胰岛素 8 单位每天 3 次，同时优化血液透析和纠正酸中毒。患者神经系统症状逐渐好转，2周后出院。进一步建议他进行定期血糖控制和定期血液透析（每周 3 次）。
2个月后到神经科随访，神经科检查正常，症状完全消失。未进行后续扫描。
尿毒症性脑病 (UE) 是一种神经系统并发症，可能由与急性或慢性肾功能衰竭相关的多种疾病引起。其特点是急性或亚急性发作的可逆性神经系统症状。
由于脑血管内皮功能障碍，糖尿病使基底神经节更容易受到尿毒症毒素的影响，而尿毒症毒素会抑制线粒体功能，破坏苍白球和壳核。推测与肾功能衰竭或不受控制的糖尿病相关的进一步代谢性酸中毒会加速这一过程并导致苍白球和壳核坏死和损伤。
豆状叉征 (LFS)：基底节周围的白质、T2W 上具有高信号基底节的内外囊和壳内流体减弱反转恢复和坏死给出了典型的叉形外观。外囊 T2W 和 FLAIR 图像上的线性高信号代表叉的外侧叉，外侧和内侧髓板的高信号结合形成内囊，代表叉的内侧叉融合在一起形成叉的茎。在弥散 MRI 上，可能会注意到高信号内的限制，表观弥散系数降低，可能暗示细胞毒性损伤。
豆状叉征的原因包括各种代谢和毒性紊乱，如 UE；糖尿病; 药物引起的包括二甲双胍、甲醇或乙醇中毒；丙酸和其他有机酸血症；和丙酮酸脱氢酶缺乏，导致继发性代谢性酸中毒。
继发于糖尿病控制不佳的肾功能衰竭和酮症的代谢性酸中毒是导致 UE 出现典型“豆状叉征”的常见诱发因素，如我们的病例中所见。通过及时优化的定期透析和糖尿病控制来纠正代谢性酸中毒是这些患者治疗的重要组成部分。
患者视角
入院和治疗后，我的症状有所改善，感觉好多了。提供的透析服务令人满意，现在定期进行透析。有人向我提供了有关进行预定透析的方法的建议，并在出现前所未有的大流行情况时与医院当局联系。我还被告知需要定期控制血糖。我也很高兴知道我的临床紧急情况正在出版，以便对其他患者有所帮助。
学习点

• 豆状叉征是由于与糖尿病和肾功能衰竭患者相关的代谢性酸中毒，透析和血糖控制不佳导致可逆性基底节和邻近白质损伤。
• 通过及时透析和血糖控制纠正代谢性酸中毒是这些患者治疗的重要组成部分。