CT血管造影显示右肺动脉直接至左心房瘘

admin

描述
一名 14 岁男孩出现反复发作性中枢性紫绀和间歇性劳力性呼吸困难。检查时，右侧胸骨旁表面有微弱的收缩期杂音。他的心率、呼吸频率和血压正常，而室内空气中的氧饱和度为 84%。心电图正常，胸片显示左心房扩大。经胸超声心动图显示左心房扩大，后上外突向右侧，显示异常色流。左心室容积正常。对比增强超声心动图显示，在右心充盈和左心室排空正常的同时，左心房早期充盈。这些发现表明从右向左分流。图 1 和 2）。CTPA肺期早期左心房出现对比剂混浊。所有肺静脉均正常，在左心房引流，与瘘管没有任何交通。正在计划使用 Amplatzer 闭合装置进行导管引导闭合瘘管的治疗。然而，由于资金紧张，程序被推迟。

图1
CT 肺血管造影图像在轴向（A、B）和矢状（C、D 和 E）平面显示右肺动脉（蓝色箭头）和左心房（橙色箭头）之间的扩张动脉瘤瘘（绿色箭头）连通左心房早期混浊。注意：正常引流非混浊肺静脉（白色虚线箭头）。
图 2
容积渲染 CT 肺血管造影（A，B）图像显示右肺动脉（蓝色箭头）和左心房（白色箭头）之间有扩张的动脉瘤瘘（绿色箭头）连通。
RPA-LA 瘘是一种罕见的先天性异常，文献报道不到 70 例，CT 影像学表现更不常见。它是右肺动脉或其分支与左心房之间的直接交通，导致右向左分流。根据瘘管的大小，出现的时间可能较晚，伴有中央发绀、杵状指、劳力性呼吸困难和不常见的全身性栓塞并发症。怀疑 RPA-LA 瘘管通常在超声心动图上提出。在 CTPA 上可确诊 RPA-LA 瘘管。在 CTPA 上，将在两者之间看到瘘管，在 CTPA 的肺动脉期，当造影剂尚未到达肺静脉时，左心房通过瘘管早期充盈。根据肺静脉的连通和/或不存在将其分为四种类型。我们描述了一个 1 型 RPA-LA 瘘的病例，并强调了 CTPA 在其诊断中的重要性。根据瘘管的大小和可行性，手术闭合或导管引导技术用于治疗 RPA-LA 瘘管。导管引导技术的优点是操作和术后并发症更少，恢复更快，但是需要专业知识。
患者视角
很长一段时间以来，我的嘴唇和皮肤反复出现蓝色变色。最近，我也出现呼吸困难，尤其是在玩耍时。医生在做了各种检查后发现我的心脏有一些不正常的先天性沟通。他们与我的父母讨论了各种治疗方案。我的父母决定在财务安排好几个月后完成这项工作。
学习点

• 右主肺动脉直接至左心房瘘是一种罕见的先天性异常，通常在青春期出现反复发绀和劳力性呼吸困难。
• CT 肺血管造影证实了诊断，显示左心房早期由动脉瘤小扩张瘘管形成混浊。
• 根据大小，可以通过手术或经导管技术对其进行治疗。