未确诊的恶性高血压表现为直接自发性颈动脉海绵体瘘伴...

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未确诊的恶性高血压表现为直接自发性颈动脉海绵体瘘伴完全丧失视力和前房积血
描述
一名 60 岁女性出现右眼完全丧失视力 (RE)，1 周后右眼睑进行性前突和完全下垂（图 1A、B）。无外伤史，患者未服用任何全身性药物。眼部检查显示眼睑紧张肿胀，6 mm 轴向非搏动性眼球突出，RE 中可听到杂音，以及完全的外部眼肌麻痹和严重的水肿。在 RE 中没有对光的感知。有完全的前房积血，无法看到眼内细节。眼压 (IOP) 升高至 38 mm Hg。左眼的最佳矫正视力为 6/6，眼前节正常。然而，左眼后段检查可见恶性高血压视网膜病变（图 1C-E）。全身检查，血压升高 220/130 mm Hg；然而，她并没有被诊断出患有高血压。

图1
(A) 临床照片显示右眼突出并伴有完全上睑下垂。(B) 对比增强 CT 眼眶冠状切面显示右眼眼球突出伴房间隔前水肿，右侧眼上静脉明显。(C) 左眼眼底照片显示恶性高血压视网膜病变，视盘水肿（黑星）、火焰状出血（白星）和棉絮点（红色箭头）。(D) 左眼的光学相干断层扫描 (OCT) 黄斑（黄斑厚度图和横向结构 B 扫描）显示颞旁乳头区视网膜水肿，中央黄斑厚度正常。(E) OCT 视神经乳头（RNFL 厚度图和横向结构 B 扫描）显示视神经乳头水肿和视乳头周围水肿。
开始降眼压治疗以控制升高的眼压，患者被转诊到她的血压升高的紧急医疗管理。在对患者进行调查性检查时，血象、外周涂片检查、血糖和糖化血红蛋白水平、甲状腺特征、肝功能检查和血脂特征均未检测到异常。她的肾功能评估显示血清肌酐正常，血尿素氮正常，尿液分析无异常，腹部超声检查无异常。她的胸片也正常。她的心电图显示轻度左心室肥大。患者被诊断为处于恶性高血压阶段，并开始对其进行医疗管理。图 2A，B）。右侧眼上静脉曲折扩张，早期出现混浊，眼外肌增厚且体积庞大（图 2C、D）。基于这些证实右颈动脉海绵窦瘘 (CCF) 的 CECT 结果，患者被转诊至神经外科进行进一步治疗。


图 2
眼眶和脑部增强 CT 发现与右颈动脉海绵窦瘘一致（A）颅底冠状切面和（B）颅底轴切面 - 显示右海绵窦扩张，侧壁凸度明显增强（红色箭头）。(C) 显示扩张的右上眼静脉 (红色箭头) 的轴向截面轨道。(D) 冠状切面眼眶显示右上眼静脉扩张（红色箭头）和右侧大块水肿的眼外肌（黄色箭头）。
直接 CCF 最常见于年轻男性，由外伤引起。然而，它们也可能由海绵窦内的颈内动脉 (ICA) 动脉瘤破裂、Ehlers-Danlos 4 型或医源性干预引起。间接 CCF 通常见于老年高血压动脉粥样硬化患者。很少情况下，在老年绝经后妇女的高血压峰值期间，未确诊的 ICA 动脉瘤破裂也可能导致直接 CCF。在这些情况下，动脉瘤破裂是由于机械应力直接增加导致动脉瘤壁变弱而发生的。此外，全身性高血压可引起局部肾素-血管紧张素系统激活，导致血管炎症和重构，间接促成血管破裂。
CCF 的眼科发现包括眼球突出、眼球杂音、眼睑肿胀、上睑下垂、结膜水肿、结膜血管动脉化、运动障碍、视力下降、青光眼、淤滞性视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞、视网膜缺血、视网膜动脉阻塞和视盘肿胀。视力丧失可能继发于角膜、视网膜或视神经变化，也可能由伴随的青光眼引起。高流量直接 CCF 中的即时视力丧失可能是由于眼内出血、视网膜中央动脉阻塞 (CRAO)、外伤性视神经病变和后部缺血性视神经病变。对疑似 CCF 的评估通常涉及非侵入性神经影像学技术，这些技术显示出显着的 SOV。然而，如果考虑血管内栓塞，数字减影血管造影仍然是金标准。
我们的患者出现完全性前房积血，以完全丧失视力为表现特征，根据临床特征和影像学诊断为直接自发性 CCF 伴恶性期高血压。据我们所知，我们是首例直接自发的 CCF 病例，表现为完全丧失视力并以完全前房积血为表现特征。Oono等人报道了一例自发性 Barrow C 型 CCF 病例出现大量前房积血。然而，在他们的病例中，前房出血发生在立体定向放射外科手术后，这需要在经导管动脉栓塞术干预 5 个月后进行。在我们的病例中，hyphaema 可以解释为虹膜新生血管的可能发展，这可能早在 CRAO 和眼动脉闭塞后 1 周发生，其发病率和发病速度与整体眼部和视网膜缺血。
学习点

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