椎旁髓外造血：一种罕见的放射学诊断

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描述
椎旁髓外造血 (PEH) 是一种异质且罕见的疾病，其中骨髓造血不足导致在椎旁或后肋旁间隙形成异位造血组织。原因包括骨髓纤维化和血红蛋白病，例如镰状细胞病或地中海贫血。虽然组织学取样是诊断的金标准，但 PEH 可以通过放射学诊断。因此，了解 PEH 的放射学特征非常重要。
一名身体健康的中年男子出现恶心、呕吐和发烧。没有旅行史、恶性肿瘤、血管或感染性疾病。最初的血液检查显示正常色素性、正细胞性贫血，炎症标志物（C 反应蛋白、血清铁蛋白、血小板和白细胞计数）升高。铁研究显示低血清铁、低血清转铁蛋白和转铁蛋白饱和度。肝功能检查轻度升高。这些结果提示炎症过程与慢性贫血有关。胸部 X 光片显示左侧椎旁密度与降主动脉轮廓分离。随后的腹部和骨盆增强 CT 扫描显示，在胸腰段交界处有一个大的腹膜后肿块，包围了主动脉并延伸至椎旁间隙。图 1）。肾旁软组织广泛，强化不均匀。椎旁和主动脉周围肿块活检的组织病理学显示造血组织具有少量纤维基质。该组织含有包括巨核细胞在内的多种细胞，没有明显的纤维化或恶性浸润（图2）。

图1
腹部（顶部）和胸部（底部）的增强 CT 与椎旁、肾周和腹膜后肿块。

图 2
髓外造血。高倍截面显示红系和髓系前体与分散的巨核细胞的混合物。
髓外造血的放射学特征因部位、病变活动和病变年龄而异。肿块可能是浸润性的、明确或不明确的，并且通常是多灶性的。如本例所示，PEH 表现为大而致密的椎旁和后肋旁肿块。虽然不是本病例的突出特征，但脊柱损伤可引起压迫和随后的疼痛、感觉异常、虚弱、麻痹、膀胱和肠道问题。病变可为单侧或双侧，多灶性常见。急性病变可能具有与肿瘤相似的特征，而较旧的病变由于脂肪或含铁血黄素沉积而更容易诊断。新的髓外造血部位经历活跃的造血。因此，它们在 CT 上是低衰减的，在增强后观察时具有轻度至中度均匀增强。相反，较旧的病变表现出类似于骨骼肌的衰减，通常伴有脂肪浸润，并且不太可能出现钙化。对比后几乎没有增强。然而，重要的是要注意可能存在新旧病变的特征。在这种情况下，患者的病因不明的慢性贫血，结合胸部 X 线和 CT 表现增加了对髓外造血的临床怀疑。虽然采集病史对于确认任何血液疾病或排除其他原因（如恶性肿瘤或血管或感染性疾病）至关重要，肿块的放射学特征可以提供额外的信息来指导诊断。在本例中，患者接受了输血、羟基脲和放射治疗，并顺利康复。
学习点

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