大脑中的“杀手”开环

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描述

一名 60 多岁以前免疫功能良好的男性出现了 3 个月的亚急性精神状态改变和癫痫发作病史。在临床检查中，他神志不清，但没有局灶性神经功能缺损。脑脊液 (CSF) 检查显示少量细胞，蛋白升高 1.1 g/dL。爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) PCR 在脑脊液中呈阳性，但其他细菌、病毒血清学和脑脊液细胞学均为阴性。广泛的自身免疫性和副肿瘤性脑炎抗体检测呈阴性。脑部 MRI 显示多处脑病灶，增强不完全（开环）模式（图 1 ））。这些在 T2 加权图像上是高信号，没有限制扩散。患者接受了皮质类固醇和血浆置换治疗的“肿胀”炎症脱髓鞘病变，但症状没有改善。他出现了噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，并进一步增加了脑损伤的大小。脑活检显示结外自然杀伤/T 细胞淋巴瘤 (NKTL)。血液 EBV 滴度显着升高至 310 000 IU/mL，并且在脑组织中证实了 EBV 编码的 RNA。不幸的是，他对纳武利尤单抗的免疫治疗没有反应，并在就诊后约 6 周死亡。

图1

(A) 轴向 T2 加权图像 (T2W) 与左侧顶枕区、胼胝体压部 (箭头) 和双侧额叶白质的高信号病变。(B) 表观扩散系数显示没有相应的受限扩散；在 (C) CT 扫描中，病灶呈低密度。(D) 冠状液衰减反转恢复 (FLAIR) 图像：右侧丘脑、左侧基底节和左侧颞叶也有高信号病变。(E) 轴向和 (F) 矢状 T1W 钆后显示左侧顶枕和脾脏（箭头）病变的不完全环形强化。

正如在这种情况下所证明的那样，我们警告不要过度解释“开环”增强模式的特异性，没有限制扩散，作为炎症病因的标志。对免疫抑制治疗无反应和 EBV 阳性对于炎症性疾病过程来说是不寻常的，并提示通过脑活检进行组织学确认。NKTL 是一种与 EBV 感染相关的高度侵袭性和罕见的非霍奇金淋巴瘤。它更常见于亚洲人群，通常影响上呼吸消化道，例如鼻咽和鼻窦。中枢神经系统受累极为罕见，通常预示着预后不良。

学习点

• 结外自然杀伤/T 细胞淋巴瘤是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，与 Epstein-Barr 病毒感染有关，可出现中枢神经系统表现。
• “开环”或不完整的环增强不应被视为“肿瘤活性”炎症病理学的诊断；并对肿瘤给予应有的考虑。