海绵窦伯基特淋巴瘤表现为急性发作性第三神经麻痹

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描述

一名 18 岁男性因右眼视力模糊和头痛 1 周就诊。神经系统检查显示右侧上睑下垂、瞳孔散大、眼肌麻痹和瞳孔不等。紧急 MRI 显示右侧海绵窦肿块与垂体相邻，并延伸至蝶鞍（图 1 ）。颈动脉海绵体段表现为包绕，无狭窄或动脉瘤，视神经向头侧移位，视鞘强化不明确。垂体横向移位，交界处有微叶，提示垂体侵犯。影像学鉴别诊断包括小圆形蓝细胞肿瘤，如白血病、淋巴瘤、肉瘤和转移性疾病。患者使用眶颧入路进行了海绵窦肿瘤的次全切除，没有并发症。病理学显示一个小的圆形蓝细胞肿瘤，由深染的细胞核和少量的细胞质组成，通过 Ki67 免疫组织化学测量，增殖增加（图 2）。免疫表型显示异常细胞群包含 59% 的 CD45 阳性淋巴细胞，显示单克隆 B 细胞群表达 CD10/CD19/CD20 并伴有 kappa 限制，与成熟的 CD10 阳性单克隆 B 细胞淋巴增殖性疾病和伯基特淋巴瘤的诊断一致. 在阴性分期检查后，患者接受了包含依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和利妥昔单抗的标准方案治疗，并且已经无病超过 6 年，但第三次神经麻痹没有解决。

图1

海绵窦伯基特淋巴瘤的神经影像学特征。冠状 (A) 和轴向 (B) 钆 T1 加权 MRI 序列显示一个非增强的低信号肿块，累及右侧海绵窦，延伸至蝶鞍并可能侵入垂体（箭头）。

图 2

伯基特淋巴瘤的病理特征。海绵窦肿块的病理学显示一个小的圆形蓝细胞肿瘤，由深染的细胞核和少量的细胞质 (A) 组成，通过 Ki67 免疫组织化学 (B) 测量具有增加的增殖。免疫表型分析显示包含 59% 的 CD45 阳性淋巴细胞的异常细胞群显示表达 CD10/CD19/CD20 且具有 kappa 限制（未显示）的单克隆 B 细胞群，这与成熟的 CD10 阳性单克隆 B 细胞淋巴增殖性疾病和伯基特淋巴瘤的诊断。

在青少年和年轻成人的恶性肿瘤中，非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 的发病率位居第四，在青少年年龄组中发病率较高。 Burkitt 淋巴瘤是由 B 淋巴母细胞引起的 NHL 的一个子集，占所有 NHL 儿童病例的一半，占儿童 B 细胞 NHL 的 80% 以上。虽然 NHL 表现差异很大，但急性神经眼科异常的表现尤其罕见，文献中只有少数病例涉及海绵窦。先前报道的涉及海绵窦的病例表现为海绵窦综合征，伴有神经系统症状，包括眼肌麻痹和眼眶疼痛。神经影像学特征不统一，可能与颅内扩展和转移性疾病有关。 伯基特淋巴瘤的早期诊断和治疗至关重要，因为在接受化疗后的许多情况下，这种情况可能会治愈。在有海绵窦受累症状的患者中，早期治疗是否会导致神经系统异常消退尚不清楚。不幸的是，就我们的患者而言，尽管治疗后疾病的神经放射学解决了，但第三次神经麻痹仍然存在。我们的病例突出了伯基特淋巴瘤的神经影像学特征，表现为急性发作的第三神经麻痹，从而扩大了海绵窦肿瘤的鉴别诊断。

学习点

• 颅神经病的快速发作需要紧急神经影像学来评估血管和结构病变。
• Burkitt 淋巴瘤可能是海绵窦综合征的一种罕见表现，应包括在涉及海绵窦的肿瘤的鉴别诊断中。
• 我们病例的神经放射学和临床特征增加了有关中枢神经系统伯基特淋巴瘤表现特征的文献。