æè¿° 一åå•é¾„ 35 周的女性出现å³ä¾§é¢ˆéƒ¨è‚¿èƒ€ï¼Œä¹‹å‰åœ¨å• 24 周的产å‰è¶…声ä¸æ£€æµ‹åˆ°ã€‚选择性气管æ’管是在出生åŽçš„第一分钟通过宫外分娩 (EXIT) 程åºè¿›è¡Œçš„。在生命的第一天,已ç»åœ¨æ–°ç”Ÿå„¿é‡ç—‡ç›‘护病房,新生儿出现了严é‡çš„呼å¸çª˜è¿«ï¼Œè¡€æµåŠ¨åŠ›å¦ä¸ç¨³å®šï¼Œéœ€è¦å°† FiO2 å¢žåŠ è‡³ 100%ï¼ˆä»¥å‰ FiO2 为 30%),并且å•å‰‚é‡çš„表é¢æ´»æ€§å‰‚(200 mg/kg) ç»™è¯ã€‚ 在实验室测试ä¸ï¼Œè‚¿ç˜¤æ ‡å¿—物,如甲胎蛋白和人 β-ç»’æ¯›è†œä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ ï¼Œå‡åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。 分别在出生åŽçš„第二天和第三天进行术å‰è¶…声扫æå’Œ MRI。 MRI 显示颈椎病ç¶å¹¿æ³›æ‰©å¼ ,边界明确,以颈部内è„空间为ä¸å¿ƒï¼ŒåŒä¾§å»¶ä¼¸ï¼Œè½»å¾®åå‘å³ä¾§ï¼Œå¯¹æ°”é“和颈部主è¦è¡€ç®¡-神ç»è½´é€ æˆæ˜Žæ˜¾çš„å ä½æ•ˆåº”。肿瘤有ä¸T1ä¿¡å·å’ŒT2ä¸é«˜ä¿¡å·ï¼Œæœ‰å¤šä¸ªåˆ†å¶å’Œå†…在分隔,也有强烈和相对å‡åŒ€çš„对比增强(图1)。 MRI,(A) è½´å‘ T2 åŠ æƒå›¾åƒï¼Œ(B) è½´å‘ T1 åŠ æƒå›¾åƒï¼Œ(C) è½´å‘ T1 åŠ æƒå›¾åƒè„‚肪å G+,(D) å† çŠ¶ T2 åŠ æƒå›¾åƒï¼Œ(E) å† çŠ¶ T1 åŠ æƒå›¾åƒ G+ (F) å† çŠ¶ T1 åŠ æƒå›¾åƒ fat sat G+ æ˜¾ç¤ºè¿‡åº¦æ‰©å¼ çš„é¢ˆéƒ¨ç—…å˜ï¼Œç•Œé™æ˜Žç¡®ï¼Œä»¥é¢ˆéƒ¨å†…è„空间为ä¸å¿ƒï¼ŒåŒä¾§å»¶ä¼¸ï¼Œç•¥å¾®åå‘å³ä¾§ï¼Œä»Žå³ä¾§é¢§éª¨å¹³é¢å‘上延伸å‘下拱至胸骨切迹平é¢ï¼Œåœ¨ä¸Šçºµéš”有轻微的暗示;显示T1ä¸ä¿¡å·å’ŒT2ä¸é«˜ä¿¡å·ï¼Œæœ‰å¤šä¸ªåˆ†å¶å’Œå†…在分隔,也有强烈和相对å‡åŒ€çš„对比增强,其ä¸æœ‰ä¼˜åŠ¿çš„实性病å˜å’Œä¸°å¯Œçš„血管通路;导致显ç€çš„è´¨é‡æ•ˆåº”, 在儿科外科ã€éº»é†‰ç§‘ã€å†…分泌科ã€æ–°ç”Ÿå„¿ç§‘和放射科之间进行了仔细的多å¦ç§‘讨论åŽï¼Œåœ¨ç”Ÿå‘½çš„第五天,通过颈横切å£åˆ‡é™¤äº†è‚¿å—。为了规划ç†æƒ³çš„手术方法,对病å˜æ‰©å±•åŠå…¶ä¸Žé‚»è¿‘结构(如气管ã€é£Ÿé“和颈部血管)的关系进行影åƒå¦è¯„估至关é‡è¦ã€‚自出生以æ¥å°±å·²ç»å»ºç«‹çš„安全气é“和手术过程ä¸çš„è¡€æµåŠ¨åŠ›å¦ç›‘测是麻醉管ç†éœ€è¦è€ƒè™‘的主è¦å› ç´ ã€‚ 术ä¸å‘现包括一个大å°ä¸º 7×5 cm 的异质包膜宫颈肿瘤,伴有甲状腺缺失(图 2)。 (A,B)术ä¸å›¾ç‰‡æ˜¾ç¤ºä»Žç”²çŠ¶è…ºé¢„期ä½ç½®äº§ç”Ÿçš„分å¶å¼‚质肿å—,(C)切除åŽè‚¿å—的大体外观。 组织病ç†å¦æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºè‚¿ç˜¤ç”±æ‰€æœ‰ä¸‰ä¸ªç”Ÿæ®–细胞层的多ç§ç»„织组æˆï¼Œè¿˜å˜åœ¨ç”²çŠ¶è…ºç»„织。没有未æˆç†Ÿæˆåˆ†çš„迹象或æ¶æ€§è¿¹è±¡ï¼Œä¸Žæˆç†Ÿç”²çŠ¶è…ºç•¸èƒŽç˜¤çš„诊æ–一致。 手术åŽå¯¹ç”²çŠ¶è…ºåŠŸèƒ½è¿›è¡Œäº†ä¸¥æ ¼çš„分æžæŽ§åˆ¶ï¼Œåœ¨æœ¯åŽç¬¬ä¸‰å¤©ï¼Œç”±äºŽäºšä¸´åºŠç”²çŠ¶è…ºåŠŸèƒ½å‡é€€ç—‡ï¼Œå¼€å§‹ä½¿ç”¨å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ (25 μg/天å£æœï¼‰ã€‚术åŽç¬¬ 8 å¤©ï¼Œå·¦ç”²çŠ¶è…ºç´ çš„å‰‚é‡è°ƒæ•´ä¸º 12.5 μg/天,å³å½“å‰å‰‚é‡ã€‚ 新生儿在生命的第 12 天被选择性拔管以进行 CPAP 时一直使用气管æ’管,并且从生命的第 17 天起一直没有补充氧疗。 23天åŽå‡ºé™¢ï¼Œä¸´åºŠè¿›å±•è‰¯å¥½ã€‚6 个月åŽçš„éšè®¿è¶…声检查显示没有å¤å‘的迹象。 胎儿期出现的宫颈病å˜é€šå¸¸å¾ˆå¤§ï¼Œå¯èƒ½æœ‰å¤šç§ç—…å› ï¼Œå…¶ä¸æœ€å¸¸è§çš„两ç§æ˜¯å®«é¢ˆæ·‹å·´ç®¡ç˜¤å’Œå®«é¢ˆç•¸èƒŽç˜¤ã€‚ 畸胎瘤是包å«æ‰€æœ‰ä¸‰ä¸ªèƒšå±‚è¡ç”Ÿç‰©çš„生殖细胞肿瘤,并且å¯èƒ½èµ·æºäºŽæ€§è…ºå’Œæ€§è…ºå¤–部ä½çš„ä¸çº¿å’Œæ—ä¸çº¿çš„任何ä½ç½®ã€‚头颈部区域是性腺外å—累的少è§éƒ¨ä½ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯æ¥è‡ªç”²çŠ¶è…ºçš„部ä½ã€‚ 它们通常表现为快速扩大的侧å‘或ä¸çº¿é¢ˆéƒ¨è‚¿å—ï¼Œæ ¹æ®ç—…å˜çš„部ä½å’Œå¤§å°ï¼Œç»å¸¸å¯¼è‡´æ°”é“阻塞和其他压迫症状。 如果å˜åœ¨ä»¥ä¸‹è‡³å°‘ä¸€é¡¹æ ‡å‡†ï¼Œåˆ™å®«é¢ˆç•¸èƒŽç˜¤æ˜¯ç”²çŠ¶è…ºèµ·æºçš„: 1—畸胎瘤å æ®è…ºä½“的一部分;2——与腺体直接连ç»ï¼›3——或甲状腺完全缺失。 横æ–é¢æˆåƒä¸ä»…å¯ä»¥å¸®åŠ©è¡¨å¾å’ŒåŒºåˆ†ç•¸èƒŽç˜¤ä¸Žå…¶ä»–先天性宫颈肿å—,还å¯ä»¥åœ¨å……分治疗之å‰æ˜Žç¡®è‚¿ç˜¤çš„ä½ç½®å’ŒèŒƒå›´ã€‚鉴别诊æ–应包括淋巴增生ã€æ·‹å·´ç˜¤ã€å›Šæ€§æ°´ç˜¤å’Œç”²çŠ¶èˆŒç®¡å›Šè‚¿ã€‚ å˜åœ¨åŒ…å«é’™åŒ–和脂肪组织的异质实性和囊性肿å—,æ示畸胎瘤的诊æ–,或排除其他鉴别诊æ–实体。 与气é“压迫相关的胎儿颈部肿å—的管ç†éœ€è¦é€šè¿‡ EXIT 程åºè¿›è¡Œå¤šå¦ç§‘计划的外科分娩。婴儿在部分分娩时ä»é™„ç€åœ¨èƒŽç›˜ä¸Šï¼Œç”¨æ°”管切开术固定新生儿的气é“,然åŽæ‰å®Œæˆåˆ†å¨©ã€‚ 产åŽæ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤ç›®å‰è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯æ²¡æœ‰æ¶æ€§æˆåˆ†çš„头颈部畸胎瘤的最佳治疗方法。 å¦ä¹ 点甲状腺畸胎瘤是一ç§æžä¸ºç½•è§çš„肿瘤,å¯å¯¼è‡´ä¸¥é‡çš„æ°”é“阻塞。 术å‰æ¨ªæ–é¢æˆåƒå¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽå®žçŽ°è¯Šæ–和评估病å˜çš„扩展åŠå…¶ä¸Žé‚»è¿‘结构的关系。 多å¦ç§‘方法是有针对性的产åŽç®¡ç†ã€æ”¹å–„患者预åŽçš„基础。
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