先天性矫正左心大动脉转位的完全性内脏倒置的罕见病例...

admin · 发表于 2022-5-6 19:34:26

先天性矫正左心大动脉转位的完全性内脏倒置的罕见病例：MDCT 成像

描述

我们报告一例50多岁的男性，从2-3年开始出现干咳和呼吸困难，逐渐进行，1个月后增加至IV级，即使坐着也呼吸困难，15天以来腹胀. 检查时，他有杵状指、双侧足部水肿伴心前区鼓胀。腹部检查显示充血性肝肿大。听诊可听到全收缩期杂音。室内空气中的氧饱和度为 94%。有1次咯血史。无糖尿病或高血压病史。患者长期酗酒和吸烟 30 年。

心电图显示心房扑动伴 2:1 传导阻滞、右束支传导阻滞和电轴右偏。经胸超声心动图显示右心房和右心室扩张，严重的二尖瓣和三尖瓣关闭不全和严重的肺动脉高压。除了 T3 水平低外，血液检查无异常。腹部超声检查可见对侧肝脏和腹部结构倒置。

进一步进行CT扫描以寻找右心扩张的原因（视频1）。左心室完全异位，左肺为肝，右肺为脾胃，右肺为双叶，左肺为三叶。注意到中度心脏肿大伴轻度心包积液。形态学右心房在左侧，即接受上、下腔静脉（SVC和IVC）的心房在左侧；右侧可见形态左心房，即右侧可见接受四根肺静脉的心房。在右侧注意到具有粗小梁、调节带和肌肉漏斗部的形态学右心室。形态学左心室，室间隔壁光滑，小梁较细，位于左侧（图 1 ））。全身静脉血进入形态学右心房和形态学左心室中的二尖瓣，肺干从该二尖瓣出现。肺静脉血通过左心房和三尖瓣进入形态上右侧但全身心室，从该心室产生主动脉。维持静脉心房一致性，即所有 4 条肺静脉均引流至形态左心房，SVC 和 IVC 均引流至形态右心房（图 2 ））。可见形态右心房引流至形态左心室，形态左心房引流至形态右心室，提示房室不协调。主动脉见于形态学右心室，主肺动脉见于形态学左心室，提示心室动脉不协调（图 3）。主动脉位于肺动脉的前部和右侧。可见右侧主动脉弓，其分支呈镜像，即左头臂干、右颈总动脉和右锁骨下动脉（图4）。主肺动脉及其左右分支严重扩张，提示肺动脉高压。主要的主动脉肺侧支动脉（MAPCAs）被注意到起源于主动脉弓和降主动脉并供应双肺。注意到动脉期下腔静脉和肝静脉的早期混浊表明三尖瓣关闭不全。在 CT 扫描的基础上，诊断为完全性内翻性左心畸形伴先天性矫正大动脉转位（CCTGA）。

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[size=1.32][size=1.5em]图1

轴向 CT（A 和 B）显示右侧和全身心室的形态学，右侧有粗大的小梁、调节带和肌肉漏斗部。具有平滑间隔壁和相对细小梁的形态左心室位于左侧（黑色箭头）。形态学右心房引流到形态学左心室，形态学左心房引流到形态学右心室，提示房室不协调。斜矢状面和冠状面 CT 图像（C 和 D）在这些图像中显示了主动脉弓的流出物，来自形态学系统性右心室（白色箭头）。

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[size=1.32][size=1.5em]图 2

冠状位 CT 图像 (A) 显示有内位反转的左心。在患者左侧（黑星）的横膈膜下方可以看到肝脏。轴向 CT 图像（B）显示肺静脉引流到形态左心房（黑色箭头）。冠状位 CT 图像（C）显示上腔静脉和下腔静脉（箭头）引流到形态学右心房。

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[size=1.32][size=1.5em]图 3

斜冠状位 (A) 和斜矢状位图像 (B 和 C) 显示由形态学左心室 (mLV) 产生的主肺动脉 (MPA) 和由形态学右心室 (mRV) 产生的主动脉 (AO)。

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[size=1.32][size=1.5em]图 4

轴向 CT (A) 显示右侧主动脉弓和左侧上腔静脉。还可以看到扩张的肺动脉。轴向 CT 图像 (B) 显示主动脉位于肺动脉前方和稍向右的位置。

患者正在接受同样的医疗管理。导管消融术也在计划之中。

患者视角

我很高兴接受了 CT 扫描，这使我的医生能够进行诊断并帮助他们更好地管理我。我现在也对我的疾病性质和反复发作的呼吸困难的原因有了更好的了解。

学习点

左心内脏倒位是一种极为罕见的疾病，其特征是内脏相对于孤立内脏的镜像位置以及左侧的心尖。在大多数患者中，它与先天性心脏病有关。
先天性矫正大动脉转位 (CCTGA) 可见于孤立部位或反转部位。这些患者中的大多数都可以看到孤立部位，并且只有大约 34% 的病例有部位反转。
额外的心脏异常通常与 CCTGA 相关，并且见于近 90% 的所有病例。如果没有与 CCTGA 共存的心内异常，这些患者可能直到成年才被诊断出来。

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