门静脉瘤

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描述

我们描述了一个偶然发现门静脉动脉瘤 (PVA) 的病例，该病例是通过 CT 扫描发现的，用于调查下背部疼痛，在一名年轻人中测量为 26×32×28 毫米。他身体健康，没有肝胰胆疾病史，也没有大量饮酒史。他的肝功能检查无异常。他接受了超声检查（图 1）和 MRI（图 2 ）的进一步检查）。他的超声检查没有发现肝硬化的证据。B 模式超声检查经常显示肝门附近的无回声囊肿样病变，而多普勒研究的补充通过显示病变内的非搏动单相波形表明存在血流来证实动脉瘤的诊断。超声波很容易获得且无辐射，使其成为一种有利的监视工具。CT 和 MRI 能够区分 PVA 与高强化的腹部肿块或胰腺囊肿。

图1

超声显示门静脉 26×32×28 mm 动脉瘤部分。

图 2

(A) MRI T2 SPAIR 冠状面；(B) MRI T1 e-THRIVE SPAIR 轴向和 (C) MRI 双回波轴向，显示与正常口径门静脉相关的动脉瘤门静脉。

PVA 的病因尚不清楚，有几个假设的理论：（i）先天性病因，因为 PVA 在较年轻的年龄组中更常见，（ii）由于创伤和胰腺炎导致血管壁变弱，（iii）继发于门静脉高压。先天性 PVA 被认为与其胚胎发育有关，其中右侧原始卵黄静脉退化失败而留下憩室残余被假定为扩大，在以后的生活中发展成门静脉的囊状动脉瘤。获得性 PVA 可以通过肝硬化和其他导致门静脉高压、内膜增厚和门静脉内侧肥大的肝脏病变来解释。慢性发炎的纤维组织具有较弱的拉伸强度，使血管易发生动脉瘤扩张。引起门静脉自体消化和慢性炎症、外伤和恶性肿瘤侵入门静脉的严重胰腺炎也可导致PVA。

PVA 的管理仍然存在一些争议，从观察等待到手术干预的选择不一而足。对于何时需要手术干预尚无共识指南，但是，如果有症状、快速扩张、血栓形成、破裂、邻近结构受压的高风险或有胆道梗阻和胆道出血的证据，则应考虑. 门腔静脉或中腔静脉分流可降低门静脉压力并防止 PVA 进行性扩张用于门静脉高压症患者。对于伴有血栓形成延伸至肠系膜上静脉和脾静脉的 PVA 患者，建议进行血栓切除术。在没有门静脉高压症的患者中，动脉瘤造影和动脉瘤切除术分别是囊状和梭状动脉瘤的首选治疗方法，因为它可以保留门静脉循环并恢复门静脉中的层流。在我们的案例中，鉴于其相对无症状的 PVA 体积小，我们选择进行超声监测。

学习点

• 门静脉动脉瘤是一种罕见的实体，由于越来越多的可用性和使用影像学研究来进一步调查腹痛和其他非特异性腹部症状，因此越来越多地偶然发现。
• 由于文献报道病例​​少，管理不规范，应逐案处理。
• 对缓慢生长的小动脉瘤进行观察等待是目前公认的治疗方法，然而，伴有相关并发症的大动脉瘤症状应促使进一步调查和明确的手术治疗。