无功能垂体腺瘤患者的假库欣状态

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描述

一名 65 岁的日本妇女因高血压而被转诊。她有骨质疏松症、白内障和青光眼病史，但没有糖尿病、多囊卵巢综合征、抑郁症或过量饮酒史。她患有严重的肥胖症（体重指数：39.5 kg/m 2），并且由于膝关节内部紊乱而持续疼痛2周。身体评估显示库欣的月亮脸、水牛驼峰和向心性肥胖的迹象（图 1A）。17:00 时血浆促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和血清皮质醇水平均较高（分别为 77.9 pg/mL 和 18.22 μg/dL）。垂体增强MRI显示垂体肿瘤（24×23×21 mm），提示腺瘤（图2A）。肾上腺CT显示正常形状。这些结果表明她患有库欣病（CD），3周后她入院接受彻底的内分泌检查。基础血浆 ACTH 和血清皮质醇水平正常（分别为 33.3 pg/mL 和 11.4 μg/dL），昼夜节律保持不变（图 2B）。24 小时尿液收集显示游离皮质醇水平正常（44.8 μg/天），过夜给药 0.5 mg 地塞米松可降低血清皮质醇水平（0.7 μg/dL）（图 2B）。垂体前叶激素（包括促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素和促甲状腺激素释放激素）的刺激试验结果不显着（图2C ））。我们对假库欣状态 (PCS) 的无功能垂体腺瘤进行了临时诊断，并对垂体瘤进行了内窥镜下经鼻蝶窦手术。切除肿瘤的组织病理学证实垂体腺瘤，ACTH 染色阴性。

图1

库欣样症状：水牛驼峰（上）和向心性肥胖（下）。

图 2

(A) 垂体对比增强 MRI 的 T1 加权图像显示垂体肿瘤（箭头），表明垂体腺瘤。(B) 血浆促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和血清皮质醇水平的昼夜节律与正常的无尿皮质醇 (UFC) 水平保持一致。(C) 垂体前叶激素评估。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH) 测​​试（左）、促甲状腺激素释放激素 (TRH) 测​​试（中）和促性腺激素释放激素 (GnRH) 测​​试（右）均未显示显着结果。DEX，地塞米松；FSH，促卵泡激素；LH，促黄体激素；PRL，催乳素；TSH，促甲状腺激素。

PCS 是明显的皮质醇增多症的模拟状态；CD 和 PCS 之间的鉴别诊断可能非常具有挑战性。患有肥胖症、代谢综合征、多囊卵巢综合征、慢性酒精中毒、抑郁症和极度身体压力的患者会患上 PCS。据报道，肥胖患者的下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴对身体和心理社会压力都有反应，正如我们的患者一样。无功能垂体腺瘤的偶然发现使本例患者的诊断更加困难；然而，ACTH/皮质醇的昼夜节律、隔夜地塞米松抑制试验和 CRH 试验提示 PCS 而不是 CD。临床医生在评估具有库欣样症状的重度肥胖患者时，应注意导致 HPA 轴紊乱的因素。

学习点

• 假库欣病和库欣病的鉴别诊断可能非常困难，尤其是在患有垂体瘤的肥胖患者中。
• 肥胖患者不仅会出现库欣样症状，还会出现下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴的过度活跃。
• 在评估有库欣样症状的肥胖患者时，临床医生应注意使 HPA 轴紊乱的生理和心理压力源。