肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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对于罕见病、少见病的影像学诊断，许多朋友都会陷入两个极端，有些人认为这些罕、少见病日常工作中很难遇到，不学也罢；有的则天天乐此不疲，不断琢磨、深究，反而忽略了一些常见疾病的学习。

因此，对于罕、少见病的影像诊断学习，一定要讲究方法。

笔者将此类疾病影像诊断的学习方法归纳为四个字——蜻蜓点水。即用很短的时间掌握一两个影像学特征，再搭配一两个临床特征，足矣。再往深了学，就会花掉大量时间，属实不太划算。

所以笔者在“少见典型”这个系列会对此类病变的相关知识点加以取舍，仅展示典型影像学表现，对于发病机制、不典型表现等能省则省，有兴趣的朋友可以继续学习。

概述：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种全身系统性疾病，肺可受累及，称之为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。PLCH是一种少见的肺间质性疾病，以大量组织细胞（朗格汉斯细胞）在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样病变/囊肿并最终导致肺纤维化。

临床特点：好发于中青年，平均发病年龄32岁，男女比例相当，90%以上与吸烟相关。常见临床表现为：不同程度的呼吸困难、胸痛、乏力、低热等。约20%患者以气胸为首发症状。

CT特点：两肺多发囊腔样病变/囊肿，囊壁可见，厚薄不甚均匀（约2mm左右）；病变分布以两肺上叶为著，上叶囊肿数量更多、体积更大；两肺下叶，尤其是肋膈角区常无病变累及；伴有不规则细小结节形成；胸膜一般不受累及。

治疗及预后：目前对PLCH的治疗尚无明确指南可遵循，但戒烟对患者症状缓解有较大作用。

下面看个典型病例：患者男，男，23岁，因胸痛半天来诊，半年前曾因气胸在外院住院治疗。15岁开始吸烟，量不详。平素有胸闷、气短表现，偶有咳嗽。

患者初诊时的胸片，两肺弥漫分布的囊腔样病变，注意两侧肋膈角区表现相对正常（红箭）。

主动脉弓层面：单个囊肿呈类圆形（绿箭），多个囊肿融合后呈“分支状”等不规则形（红箭头）。注意无论是单囊还是多囊融合，囊肿壁均显示的较为清楚。左肺上叶主动脉弓旁可见上次气胸术后形成的纤维条索灶。

左主支气管层面：除了特征性的囊肿形成之外，患者肺内亦可见细小结节影，呈散在分布，结节直径＜5mm，形状不规则（红箭头）；在支气管周围还可见到淡薄阴影（绿箭头），可能与细支气管周围异常聚集的朗格汉斯细胞形成的肉芽肿相关

两肺下叶受累及程度较上叶明显减轻，且囊肿大多以小的、类圆形病灶为主（红箭），有点类似支气管柱状扩张的表现。

两肺底表现则相对正常，尤其是肋膈角区未受累及，极具特征性。

核心知识点：

• 中青年（20~40岁）吸烟人群；
• 两肺弥漫分布的薄/厚壁（2mm左右）囊肿，中上野＞下野，肋膈角区表现正常；
• 囊肿形态多呈不规则形，可与肺气肿、肺淋巴管肌瘤病鉴别。