NEJM病例：肌萎缩侧索硬化——舌肌震颤

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患者男性，47岁，1年来出现进行性，反复性，不自主肌肉抽搐合并双下肢痉挛。患者吞咽固体与液体困难，过度流涎及构音不良。
无其他病史。神经系统检查发现轻度口齿不清，舌肌萎缩和震颤（如图），以及胸锁乳突肌无力。手内肌肉萎缩，全身反射亢进，双侧足下垂。肌电图呈正锐波，肌束震颤和纤颤电位，指示活化和慢性神经损伤。

上运动神经元和下运动神经元受累的临床和神经生理学证据支持肌萎缩侧索硬化（ALS）诊断。ALS延髓症状包括舌萎缩和肌束震颤，发音困难，构音不良，吞咽困难及流涎。几个月来患者症状不断进展，导致越来越多的残疾。